原發性膽管炎遺傳

生活中遇到的疾病都屬於原發性的， 發現都是由於先天性的因素出現， 而且身體中本身有攜帶這種基因， 所以才會導致病情發生， 肝臟自身本有免疫的能力， 可是因為很多的因素， 導致肝臟自身的免疫能力下降， 原發性膽囊炎是否有遺傳性？

原發性硬化性膽管炎。

原發性硬化性膽管炎， 以及原發性膽汁性肝硬化， 還有自身免疫性肝病， 這三種病是肝臟的自身免疫性疾病。 原發性硬化性膽管炎， 是一種以肝內和肝外膽道系統廣泛炎症和纖維化為特點的慢性膽汁淤積綜合症， 主要累及年輕人， 平均年齡是40歲， 並且70%的患者是男性， 該病常呈進行性發展， 最終發展成膽汁性肝硬化， 門靜脈高壓， 如果不進行肝移植治療， 患者常死于肝衰竭， 原發性硬化性膽管炎， 常常伴有炎症性腸病， 特別是慢性潰瘍性結腸炎。 與原發性膽汁性肝硬化相似， 一系列膽汁淤積的併發症，

如瘙癢， 骨質疏鬆， 脂溶性維生素缺乏， 以及高膽固醇血症以及進展期肝病的表現， 在原發性硬化性膽管炎中也可發生， 此外， 原發性硬化性膽管炎還具有一些特殊的併發症， 比如說膽管炎， 膽管狹窄， 膽石症， 膽管癌， 以及因慢性潰瘍性結腸炎進行結腸直腸切除和回腸造口術後發生的造口處靜脈曲張， 膽管癌約在10%的患者中發生。

原發性硬化性膽管炎的臨床表現可以分為無症狀， 但肝功能異常， 或因慢性膽汁淤積， 復發性膽管炎， 慢性肝病的併發症就診， 也有剖腹術時偶然發現。

原發性硬化性膽管炎， 最常見的症狀有乏力， 瘙癢， 黃疸症狀， 還可有體重減輕， 發熱等不適， 體征可有肝大， 黃疸， 脾大， 色素過度沉著， 黃瘤等， 部分患者併發炎症性腸病， 特別是潰瘍性結腸炎， 而有相應的腸道表現。

該病的實驗室檢查主要表現為血清鹼性磷酸酶， 血清轉氨酶以及血清膽紅素的升高。

該病的影像學檢查：膽管造影顯示肝內和（或）肝外膽管彌漫性， 多灶性環狀狹窄，

短帶狀狹窄， 憩室狀突出。

該病的治療：目前該病並沒有特異的藥物或者有效的治療方法， 治療可以採用球囊擴張， 膽管重建， 肝移植以及直結腸切除術。 內科治療主要是應用一些免疫抑制劑， 抗纖維化的藥物， 以及利膽的藥物， 肝移植是唯一能夠挽救終末期原發性硬化性膽管炎患者壽命的治療措施，

一般來說該病應早期在發生膽管癌和晚期肝衰竭之前就考慮肝移植， 因為大部分患者在肝移植後情況較好， 五年存活率可達75%到85%。