腎性氨基酸尿的治療方法
當今社會人扮演的角色是越來越多， 生活的壓力可想而知。 人的身體卻是越來越差了， 腎性氨基酸尿最容易被感染了。
一、治療
因本病屬遺傳性疾病， 目前尚無根治辦法。 其主要治療原則為早期發現， 並根據氨基酸尿種類不同而進行不同的飲食控制和對症治療， 以減少併發症。 如胱氨酸尿病人， 應給予低蛋氨酸飲食。 色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者應給予高蛋白飲食， 並補充煙醯胺；但如出現共濟失調及精神症狀時應禁食蛋白。
1、胱氨酸尿病的治療
（1）飲水療法：多喝水， 特別在夜間也要保證一定的飲水量，
（2）控制飲食：低蛋氨酸（為胱氨酸最重要的前身）飲食， 有時可中等度減少胱氨酸尿。
（3）鹼化尿液：可口服碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉（10～38g/d）， 使尿液pH>7.5時， 以增加胱氨酸溶解度， 不利於結石形成。 在尿液的pH為7.5時， 胱氨酸的溶解度最高（約溶解280mg/L）， 但有可能促進磷酸鈣沉積， 故也可在睡前服用250～500mg的乙醯唑胺（醋唑磺胺）。
（4）口服青黴胺：青黴胺（二甲基半胱氨酸）可與胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青黴胺二硫化合物從尿中排出， 又可減少約50％的尿中游離胱氨酸， 因此有防止結石形成的作用。 本藥不僅有預防作用， 還可溶解正形成的結石。 具體用法：1～2g/d， 分3～4次口服。
（5）對症處理：有腎結石患者， 可考慮體外震波碎石或手術取石， 還可服用中藥排石湯。 控制繼發感染， 緩解尿路梗阻， 尿毒癥者則可予透析或腎移植。
2、二堿基氨基酸尿的治療
（1）限制蛋白攝入量：因患者有高氨血症和蛋白不耐受現象， 故要限制每天的蛋白質入量， 特別是Ⅱ型病人。 成人每天蛋白攝入量營養不良。 但最近有報導， 在充分補給精氨酸的基礎上， 蛋白攝入量可適當放寬，
（2）補充相應氨基酸：主要靜脈補充精氨酸， 鳥氨酸或瓜氨酸。 因小腸吸收障礙， 口服精氨酸、鳥氨酸常無效。 瓜氨酸屬中性氨基酸， 轉運部位不同， 它吸收後又能代謝轉換為精氨酸和鳥氨酸， 故口服瓜氨酸和賴氨酸則有效， 可預防高氨血症和糾正血漿氨基酸濃度。
3、Hartnup病的治療：本病無根治辦法， 但患者隨年齡增長， 特別在青春期後可自行緩解。
（1）高蛋白飲食：一般給予高蛋白飲食， 補充煙醯胺50～100mg/d， 煙醯胺（尼克醯胺）50～250mg/d， 分次口服， 即可緩解糙皮病症狀， 維持病人健康。 如出現小腦共濟失調及精神症狀， 則應禁食高蛋白， 可予靜脈補充葡萄糖以提供足夠的能量。
（2）口服碳酸氫鈉：以增加尿吲哚代謝物排出，
（3）口服新黴素：殺滅腸道細菌及時防治腸道感染， 因其可誘導症狀發作重者還應予洗胃或清潔灌腸。
4、亞氨基甘氨酸尿的治療：本病無需治療， 預後良好。
5、二羧基氨基酸尿的治療：Ⅰ型患者可試用谷氨酸， 連續日夜服用， 可預防低血糖發生。 Ⅱ型則無需治療。
6、蛋氨酸吸收不良綜合征：給予低量蛋氨酸飲食， 即可以改善症狀與智力。
二、預後
本病因系隱性遺傳性疾病， 各型臨床特點不盡相同， 預後也不一致。 多數經確診並對症治療可以減少併發症， 使患兒長期存活， 預後尚好。 個別病人如長期不予治療可因併發症發展致腎功能不全。
人患有腎性氨基酸尿是非常常見的，
