肺泡蛋白質沉積症的治療方法

有時候我們的生活就是會被這肺泡蛋白質沉積症給打亂， 給我們的身體健康帶來嚴重的傷害， 這就需要我們自己注意一下自己的生活習慣了。

由於部分肺泡蛋白沉著症患者的肺部浸潤可以自行緩解， 因此對於症狀輕微或無臨床症狀的患者， 可以不馬上進行治療， 適當觀察一段時間， 當病人症狀明顯加重或病人不能維持正常活動時， 可以考慮進行治療。

一、藥物治療

對於症狀輕微或生理功能損害較輕的患者， 可以考慮使用溶解黏液的氣霧劑或口服碘化鉀治療， 但效果均不可靠。 有人曾試用胰蛋白酶霧化吸入，

雖然可使部分病人症狀有所改善， 但體外試驗發現胰蛋白酶並不能消化肺泡蛋白沉著症患者的肺泡內沉積物， 加之胰蛋白酶霧化吸入療程長， 可引起支氣管痙攣、發熱、胸痛、支氣管炎等副作用， 因而逐漸被臨床放棄。 糖皮質激素對肺泡蛋白沉著症無治療作用， 而且由於本病容易合併感染， 糖皮質激素的使用可能會促進繼發感染， 所以臨床上不提倡使用糖皮質激素。

二、全肺灌洗

是治療肺泡蛋白沉著症最為有效的方法。 雖然到目前為止尚無隨機對照研究， 但有足夠的證據表明全肺灌洗可以改善病人的症狀、運動耐受能力、提高動脈血氧分壓、降低肺內分流， 改善肺功能。 近年來還有學者證實全肺灌洗可以改善肺泡巨噬細胞功能，

降低機會感染的發病率。

1、全肺灌洗的適應證只要病人診斷明確， 日常活動受到明顯限制， 均可認為具有全肺灌洗的指征。 Rogers等提出的指征是：①診斷明確。 ②分流率>10％。 ③呼吸困難等症狀明顯。 ④顯著的運動後低氧血症。

2、全肺灌洗需在全身麻醉下進行病人麻醉後經口插入雙腔氣管插管， 在確定雙腔管的位置正確後， 分別向支氣管內套囊（一般位於左主支氣管內）和氣管套囊充氣， 以確保雙側肺完全密閉， 然後用100％的純氧給雙肺通氣至少20分鐘， 以洗出肺泡內的氮氣。

在進行全肺灌洗過程中應密切監測病人的血壓、血氧飽和度及灌洗肺的液體平衡。 一側肺灌洗之後， 是否立即行對側肺灌洗，

需取決於病人的當時情況而定。 如果病人情況不允許， 可於2～3天后再行另一側肺灌洗。 全肺灌洗的主要優點是灌洗較為徹底， 患者可于灌洗後48小時內症狀和生理指標得到改善， 一次灌洗後可以很長時間不再灌洗。 其缺點是所需技術條件較高， 具有一定的危險性。 全肺灌洗的主要併發症是：①肺內分流增加， 影響氣體交換。 ②灌注的生理鹽水流入對側肺。 ③低血壓。 ④液氣胸。 ⑤支氣管痙攣。 ⑥肺不張。 ⑦肺炎等。

三、經纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗

具有安全、簡便、易推廣使用、可反復進行以及病人易接受等優點。 由於整個灌洗過程較長， 可給予患者鼻導管吸氧。 灌洗後肺部常有少量細濕囉音， 第2天常可自動消失。 必要時可適當使用口服抗生素，

以預防感染。 經纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗與全肺灌洗相比， 前者對肺泡蛋白沉積物的清除不及後者， 因而常需反復多次灌洗。

四、新的治療方法展望GM-CSF替代療法

由於在粒細胞巨噬細胞集落刺激因數（GM-CSF）基因缺失的小鼠肺臟出現了與人類肺泡蛋白沉著症類似的改變， 所以有學者試用GM-CSF、治療肺泡蛋白沉著症。 到目前為止， 國外使用GM-CSF共治療反應良好， 表現在呼吸困難症狀明顯改善， 動脈血氧分壓上升， 運動耐力增加。 胸部X線檢查：雙肺浸潤陰影明顯吸收， 其餘6例反應不好， 考慮可能與GM-CSF/IL-3/IL-5受體β鏈缺陷或體內存在抗GM-CSF抗體有關。 故這種新療法的療效尚需更多臨床實驗證實。

五、基因治療

由於肺泡蛋白沉著症可能與SP-B基因突變、GM-CSF、表達低下以及GM-CSF/II-3/IL-5受體β鏈缺陷等有關，

因而存在著基因治療的可能性。 目前已有學者將正常SP-B基因、GM-CSF基因通過病毒載體轉入動物體內， 並且成功表達， 今後能否用於臨床治療也尚需進一步研究。

看完上面的描述， 相信大家對肺泡蛋白質沉積症有一個深刻的認識了。 自己內心應該有了一個答案。 當然一定要根據自己的實際情況， 來看待自身的問題， 最主要的還是養成好的生活和作息習慣。