維生素b1缺乏病

病因：

維生素b1缺乏症的原因：①母乳餵養的嬰兒常見病因是母親飲食缺乏維生素b1。 較大小兒飲食長期以精製米為主食， 不及時加粗米， 或煮飯時丟棄米湯， 或切碎蔬菜浸泡過久， 煮豆類加堿過多， 長期攝取大量碳水化物為主食而缺乏肉食及豆製品的不均衡膳食都可使維生素b1損失， 造成b1缺乏。 ②小兒患嘔吐、慢性泄瀉、腸道寄生蟲症可降低硫胺素在十二指腸及小腸的吸收;多種慢性疾病如厭食、使硫胺素攝入減少;肝功能有損害時干擾硫胺素在體內的利用③代謝旺盛、甲狀腺功能亢進、感染、或高溫、劇烈運動、孕婦、授乳等條件下皆增加體內對硫胺素的需求，

如無適當硫胺素的補充內對硫生腳氣病。 還有， 醫源性硫胺素缺乏可見於靜脈營養而未補充硫胺素， 有報告三周後可因硫胺素缺乏而產生頑固性乳酸血症。 另外， 常生食魚及貝類者則因其含硫胺素酶， 可分解硫胺素亦為致病因素。 如不及時添加富含維生素b1的食物， 即可造成維生素b1缺乏。 硫胺素在體內先經磷酸化成焦磷酸硫胺素， 後者作為輔酶參與糖代謝中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脫羧作用， 亦參與磷酸戊糖旁路的酮基移換作用。 硫胺素的缺乏不僅影響糖代謝， 亦涉及脂肪酸及能量代謝， 使組織中出現丙酮酸、乳酸的堆積。 此外腦細胞內丙氨酸產生過多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成減少皆為各系統導致功能障礙的生化基礎。

病理病變可見多發性周圍神經炎， 有節段性變性和髓鞘脫失。 下肢最長的神經如坐骨神經最先受累。 有雪旺(Schwann´s)細胞水腫、空泡變性甚至崩縮。 顱神經(第Ⅲ、Ⅵ對)、迷走神經(喉返神經)也有變性。 軟腦膜有充血， 小動脈周圍有針尖樣出血。 間腦、延腦附近有神經細胞消失， 膠質細胞和血管內皮細胞增生。 心臟則因心功能不全擴張肥大， 尤以右室更甚。 顯微鏡下見心肌纖維細胞及間質水腫， 重者細胞變性壞死。 肺動脈、全身周圍毛細胞血管和小動脈亦見擴張。

硫胺素缺乏時， 增多的丙酮酸可抑制膽鹼乙醯化酶的活性， 使乙醯膽鹼合成減少。 又由於焦磷酸硫胺素生成減少，

膽鹼酯酶活性加強， 乙醯膽鹼的水解也加速， 使神經傳導受影響。 因此胃腸疲乏蠕動變慢， 消化液分泌減少。 糖代謝的障礙又使細胞功能下降， 乃出現各種消化道症狀。 病理可見腸道充氣擴張、粘膜出血， 濾泡腫脹， 腸系膜淋巴結腫大。 此外， 肝和腎臟有瘀血和脂肪變性。

症狀：

嬰兒腳氣病症狀變化多端， 不易早期作出診斷。 除臨床表現之外， 應注意詢問居住地區易否稻米生產區， 近期有否腳氣病流行， 餵養史， 乳母之可疑症狀。 臨床應排除下列疾病如病毒性腦炎、腦膜炎、急性喉炎、手足搐搦症、急性中毒、破傷風、先天性心臟病等。

年長兒童腳氣病的臨床表現在不同個體也有很大差別。 應詢問飲食習慣， 有否慢性消耗性疾病， 參加勞動或體育鍛煉等。 並要詳細體格檢查以防漏診。

治療：

發病的第一周， 應每日給維生素B1至少10mg。 第二周起直到臨床症狀消失， 每日給藥3～5mg。 以後的維持量為每日1～5mg。 當嬰兒腳氣病時， 其乳母無論有無硫胺素缺乏症狀， 也應同時給予治療， 日服維生素B150mg， 待患兒痊癒後改為維持量。 由於患者常伴同其他B族維生素缺乏症， 故同時應給口服複合維生素B或酵母片。

遇到沖心型腳氣疾患者， 必須盡速搶救。 常用吸收快且作用較持久的優硫胺(丙硫硫胺)或呋喃硫胺(不被人體中所含的硫胺酶所破壞，

毒性反應亦低)， 首劑50～100mg靜脈注射。 以後宜隔3～4小時重複用藥， 直至心力衰竭控制後， 劑量減少或改為每日2～3次維持治療一周。 對呼吸困難、酸中毒等表現， 應同時吸入氧氣， 靜脈滴洋適量5%碳酸氫鈉等對症療法。 靜脈推注高滲葡萄糖對心型腳氣禁用， 因可導致心跳突然停止。 亦不宜注射可拉明、山梗菜堿等呼吸興奮劑， 以防使機體耗氧量增加， 反使抽搐加劇。 使用洋地黃控制腳氣病心衰也是有害的。

經上述治療， 食欲不振、水腫和心力衰竭等症狀可在24小時內消失， 但周圍神經病變和心肌損害則往往需數周至數月之久才逐漸恢復。 出院後給維生素B1維生量， 以使病情不復發。

激素用後血糖升高， 因乳酸和丙酮酸被氧化的作用受阻而使病情惡化， 故亦為禁用之列。

預防：

人體內不能製造硫胺素，貯備量也有限，人的腸道細菌雖能合成硫胺素，但數量很少而且主要為焦磷酸酯型，腸道不易吸收。故必須每日從食物中攝入維生素B1。 預防腳氣病重要措施之一為加強糧食加工的衛生監督和指導，防止穀物輾磨中硫胺素的過程耗損。另外應加強營養衛生的宣教，尤于產米地區及以米為主食者，強調儀器品種多樣化及平衡性膳食的重要意義。

天然食品中硫胺素含量每100克中以豬肉最高0.5～1.2mg(其它肉類為0.1～0.2mg)，豬肝0.4mg，黃豆0.8mg，糙秈0.34mg，止白粳0.13mg。蔬菜、果品、蛋類每100克中含硫胺素不大於0.1mg。故肉類、豆製品皆為硫胺素很好的來源。對孕婦、乳母、青少年、體力勞動者宜增添這類食品。腳氣病流行地區可分發預防劑量的維生素B1日常服用。

維生素B1的每日需要量為嬰兒0.5mg，兒童1～1.5mg，孕婦和乳母2～3mg。

腎上腺皮質激素和促腎上腺皮質激素能對抗硫胺素的生理作用，阻礙丙酮酸的氧化。過多量的葉酸或煙酸都會阻礙硫胺素在肝內的加磷作用。利尿劑可使硫胺素的排泄增加。上述情況應予注意以避免醫源性腳氣病的發生或加重。

故亦為禁用之列。

預防：

人體內不能製造硫胺素，貯備量也有限，人的腸道細菌雖能合成硫胺素，但數量很少而且主要為焦磷酸酯型，腸道不易吸收。故必須每日從食物中攝入維生素B1。 預防腳氣病重要措施之一為加強糧食加工的衛生監督和指導，防止穀物輾磨中硫胺素的過程耗損。另外應加強營養衛生的宣教，尤于產米地區及以米為主食者，強調儀器品種多樣化及平衡性膳食的重要意義。

天然食品中硫胺素含量每100克中以豬肉最高0.5～1.2mg(其它肉類為0.1～0.2mg)，豬肝0.4mg，黃豆0.8mg，糙秈0.34mg，止白粳0.13mg。蔬菜、果品、蛋類每100克中含硫胺素不大於0.1mg。故肉類、豆製品皆為硫胺素很好的來源。對孕婦、乳母、青少年、體力勞動者宜增添這類食品。腳氣病流行地區可分發預防劑量的維生素B1日常服用。

維生素B1的每日需要量為嬰兒0.5mg，兒童1～1.5mg，孕婦和乳母2～3mg。

腎上腺皮質激素和促腎上腺皮質激素能對抗硫胺素的生理作用，阻礙丙酮酸的氧化。過多量的葉酸或煙酸都會阻礙硫胺素在肝內的加磷作用。利尿劑可使硫胺素的排泄增加。上述情況應予注意以避免醫源性腳氣病的發生或加重。