血紅蛋白增多症

很多人在平時的生活當中， 都知道一旦出現血紅蛋白增多症， 危害性會相當大， 而且在平時也沒有相關的這種明確目標， 這屬於骨髓增殖性疾病， 沒有明確的防範措施， 但是也需要進行對應的診斷， 只有合理的診斷才能防止病情加重， 想瞭解一下其中相關的護理方案和發病因素， 這樣才能知道究竟是什麼觀念。

預防護理本病屬於骨髓增殖性疾病， 目前尚未有明確的預防措施。

病理病因本病的病因尚不清楚。 大多數病人的血漿和尿中EPO水準不但不增加， 反而顯著減少。 細胞培養顯示PV患者紅系祖細胞EPO受體的數目、親和力和表達與正常人無差異， 對編碼EPO基因進行序列分析也未發現異常， 上述結果顯示該病的發病無EPO受體這一環節。 近代研究表明PV不是正常幹細胞的過度增生， 而是由單一細胞起源的異常克隆性增殖所致。

疾病診斷1.繼發性和相對性紅細胞增多症 繼發性紅細胞增多常見於下列兩類情況：一是組織缺氧或腎局部缺血缺氧所致EPO分泌增加， 導致紅細胞代償性增多， 可見于高山病、有右至左分流的先天性心臟病、慢性肺部疾病、高鐵血紅蛋白症、吸煙引起的碳氧血紅蛋白過多症等， 患者的血氧飽和度大多降低。 另一種是腎腫瘤及其他內分泌性質腫瘤自主分泌紅細胞生成素或紅細胞生成素樣物質所致的紅細胞增多症， 見於腎母細胞瘤、肝癌、小腦瘤、間腦瘤、腎癌、子宮瘤等。 相對性紅細胞增多症是由於血漿容量減少，

使紅細胞容量相對增多所致。 其外周血紅細胞、血紅蛋白和血細胞比容增多， 但全身血細胞容量正常， 常見於脫水、燙傷等暫時性體液丟失及因吸煙、飲酒、焦慮和高血壓所致慢性相對性紅細胞增多(Gaisbock綜合征)。 具體鑒別見表1。

2.慢性粒細胞性白血病(CML) PV患者常伴脾大和粒細胞升高， 晚期外周血幼稚粒細胞可增多， 故需與CML進行鑒別。 PV患者中性粒細胞鹼性磷酸酶積分升高， Ph1染色體和bcr/abl mRNA是陰性， 而慢粒正好相反。 近來研究發現慢粒病人也可自發CFU-E形成， 故內源性CFU-E不能用於鑒別PV和慢粒。

3.骨髓纖維化PV臨床表現有許多與骨髓纖維化相似之處 PV晚期也可繼發骨髓纖維化， 兩者主要鑒別是病史和骨髓活檢， 骨髓纖維化骨髓病理示纖維組織明顯增多，

而PV主要表現為髓外造血現象， 只有晚期才合併骨髓纖維化， 且病變範圍小， 程度較輕。