噬血細胞綜合征

文章導讀

提到了關於噬血細胞綜合征這類疾病， 很多朋友並不瞭解這是什麼樣的疾病。 其實噬血細胞綜合征分為了原發性和繼發性這兩種類型， 前者主要與常染色的遺傳物質等有關係， 既先天性的染色體異常有關， 而後者多餘細菌等病毒感染有關。 那麼到底噬血細胞綜合征的症狀表現是怎麼樣的呢?

其實噬血細胞綜合征的治療方法相對來說是比較複雜的， 除了需要及時通過手術治療之外， 同樣需要選用大量的藥物等， 作為治療的手法等等。 下面就給大家詳細介紹一下噬血細胞綜合征這個疾病。

噬血細胞綜合征

病因

噬血細胞綜合征主要分為原發性(遺傳性)及繼發性。 前者為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳， 存在明確基因缺陷或家族史。 後者可由感染(主要為EB病毒感染)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷(如移植)等多種因素引起。

臨床表現

1.家族性噬血細胞綜合征：發病年齡一般較早， 多數發生於1歲以內， 但亦有年長發病者。 臨床表現多樣， 早期多為發熱、肝脾腫大， 亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經症狀。 發熱多為持續性， 亦可自行熱退。 肝脾腫大明顯。

2.繼發性噬血細胞綜合征：(1)感染相關性噬血細胞綜合征嚴重感染可引起強烈的免疫反應， 多發生于免疫缺陷患者。 常由病毒引起， 但細菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。 (2)腫瘤相關性噬血細胞綜合征急性白血病、淋巴瘤、精原細胞瘤等可在治療前、中、後併發或繼發噬血細胞綜合征。 (3)巨噬細胞活化綜合征是兒童慢性風濕性疾病的嚴重併發症， 多見於系統性青少年型類風濕性關節炎患者。

在慢性風濕性疾病的基礎上， 患者出現發熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經系統病變等噬血細胞綜合征的表現。

治療

家族性噬血細胞綜合征預後差， 疾病進展迅速， 建議儘早行骨髓移植術。 繼發性噬血細胞綜合征的治療較為複雜。 一方面必須針對原發疾病治療， 例如血液/淋巴系統腫瘤需行化療， 感染相關噬血細胞綜合征需抗感染治療。 在原發病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發展。 目前國際上普遍採用HLH-2004方案治療繼發性噬血細胞綜合征。 如果治療困難、失敗或疾病復發， 可考慮行骨髓移植術。

關於噬血細胞綜合征， 專家告訴我們說如果是家族遺傳原因引起的疾病，

那麼大多數的患者主要都會集中在1歲以內發病， 當然也有年齡較大的患者。 而最好的治療方法就是通過骨髓移植術進行治療了。 而繼發性的疾病， 除了要進行化療之外， 還需要服用一定的藥物加以治療。