就拿我們平時運動來說,
我們身體就會顯著提高,
還能夠有益健康,
預防苯丙酮尿症,
下面的內容足以讓大家瞭解到一切。
苯丙酮尿症的治療需要根據分型採取針對的治療措施。
典型PKU的治療關鍵是控制飲食中苯丙氨酸(PA)的含量,
採取低苯丙氨酸飲食。
嬰兒期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉餵養,
國內也有出品,
既能滿足機體代謝和生長發育的最低需要,
又不會使血中 PA含量過高造成腦損傷。
人的大腦發育在出生後頭1 年(特別是頭半年)是最重要的時期,
故飲食治療應從新生兒開始,
如生後6個月才開始療效差,
4~5歲開始因神經系統發育已基本完成而無效(Holtzman etal,
1986)。
如控制患兒飲食中PA,
血PA含量維持在0.18~0.92mmol/L(5~10mg/dl)療效可能較理想,
可提高智力發育。
然而,
斷奶後再維持低苯丙氨酸飲食並非容易,
因動植物蛋白中PA含量均可達0.18~0.31mmol/L,
必須嚴格限制蛋白質飲食,
還要充分滿足熱卡、脂肪、維生素及礦物質等需求,
需要營養醫師制定食譜,
進行嚴密隨訪。
特殊膳食的口味很差,
許多患兒難於接受。
文獻報告飲食控制愈好,
IQ發育愈高。
如兒童期中斷飲食治療,
可再次出現精神運動發育遲滯,
IQ下降;恢復飲食治療,
仍可望獲得一定療效。
國內許多病例是在嬰兒後期或兒童期已發生腦損傷時才確診,
此時採取飲食治療雖不能改善智商,
但對控制癇性發作及改善發育遲滯、皮膚濕疹、皮膚及毛髮色素減退、硬皮症、精液減少和生殖功能缺陷等仍有裨益。
目前,
飲食治療的期限仍有爭論。
多數患兒6歲後可不必嚴格限制膳食,
但苯丙氨酸攝入仍在限制之列。
有苯丙氨酸血症而無PKU的兒童無必要飲食治療。
也有學者認為,
飲食治療應持續至青春期後以至終生。
對飲食治療的副作用,
如生長落後、短身材、低體重、低血糖、低蛋白血症及骨齡延遲等必須有充分預料。
因PA是人體必需氨基酸,
完全缺乏可能導致嚴重後果,
如嗜睡、貧血、厭食、腹瀉和皮疹,
甚至死亡。
要注意的是:在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,
應密切觀察患兒的生長發育、營養狀況及血中苯丙氨酸水準及副作用。
副作用主要是其他營養缺乏,
可出現腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖、低蛋白血症和煙酸缺乏樣皮疹等。
少數患兒是PKU變異型,
限制PA飲食不能阻止神經系統受累,
有些這類患兒早在新生兒早期即有肌張力障礙性錐體外系肌強直,
稱僵嬰綜合征(stiff-baby syndrome),
用生蝶呤(生物蝶呤)可能有效,
因這類患兒肝臟苯丙氨酸羥化酶水準正常,
該酶缺乏是由於四氫生物蝶呤活性協同因數合成障礙,
可因二氫蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤(生物蝶呤)合成減少所致;尿中兒茶酚胺代謝物和5-羥色胺減少,
限制飲食PA無效,
對這些病例的治療主要通過補充神經遞質前體左旋多巴(L-dopa)和5-羥色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以糾正。
看完上面關於苯丙酮尿症的介紹,
你可以放心了吧其實很多時候,
我們面對一些謠言或者疾病的說法時,
千萬要讓自己冷靜別自己嚇唬自己。
本來沒病的你,
卻被別人誤導,
造成嚴重的後果