呼吸肌麻痹的病因及臨床表現。

呼吸肌麻痹(respiratorymyoparalysis)是多種疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭處受累， 引起呼吸肌肌力減退或喪失， 導致通氣功能障礙， 造成機體缺氧與二氧化碳瀦留， 甚至呼吸衰竭的臨床綜合征， 是神經科常見的危急重症之一。  

【病因】 正常平靜狀態下， 吸氣是由膈肌、肋間外肌收縮完成的主動運動， 而呼氣則為被動運動， 主要依賴肺及胸廓的彈性回縮。 作為主要呼吸肌的膈肌和肋間肌分別由頸髓3～5前角發出的膈神經和胸髓1～12前角發出的肋間神經支配。 因此累及下列部位的各種疾病均可引起呼吸肌麻痹。

 

1.脊髓疾病見於高頸段急性橫貫性脊髓炎、脊髓外傷、脊髓血管病、運動神經元病、脊髓灰質炎等。  

2.周圍神經疾病見於Guillain-Barrè綜合征等。  

3.神經-肌肉接頭疾病見於重症肌無力、Lambert-Eaton肌無力綜合征、肉毒中毒等。  

4.骨骼肌疾病見於各種炎性及非炎性肌病、重症週期性麻痹、低鉀軟病等。  

【臨床表現】 突出的表現為呼吸困難， 其發生的速度多與原發神經肌肉疾病有關， 如Guillainr-Barrè綜合徵發生呼吸肌麻痹可能很快， 而肌病則較為緩慢。 患者感到呼吸費力、胸悶。 呼吸肌不全麻痹時呼吸節律正常， 但頻率加快、幅度變小， 為呼吸中樞驅動增加所致。 呼氣肌受累可見咳嗽無力、咳痰困難。 肋間肌不全麻痹時， 胸廓動度減弱;膈肌不全麻痹時， 腹式呼吸減弱。

單側膈肌麻痹時觸診可發現腹部的動度較健側小， 雙側膈肌麻痹時因缺乏兩側比較體檢較難發現， 患者常呈端坐呼吸， 具有特徵性的是患者吸氣時與正常胸、腹部同步向外不同， 表現為胸部向外、腹部向內的矛盾運動。 若肋間肌、膈肌均受累時， 輔助呼吸肌活動增強， 出現抬頭、伸頸、提肩等費力的呼吸動作。 依缺氧及二氧化碳瀦留程度不同其表現差異也較大， 可見口唇發紺、大汗、煩躁或面色紫裡透紅、球結膜充血、心率增快。 血壓早期升高、晚期可見降低， 心律紊亂， 甚至出現心力或周圍迴圈衰竭。 也可見晨起頭痛加重、日間思睡、夜間易醒、幻覺及行為異常等神經精神症狀， 出現缺血缺氧性腦病或二氧化碳麻醉的表現。