原發性擴張型心肌病

有許多人應該很少聽說過原發性擴張型心肌這種疾病，也不瞭解它的一些症狀，危害性等等，其實從字面意思可以知道這種疾病症狀應該是心肌心臟室擴大，導致一些原本的心肺功能收縮，引發的疾病。所以一旦發現這種現象一定要及時治療，避免病情加重。那麼今天就給大家普及一下原發性擴張型心肌病。

擴張型心肌病（DCM）是一種原因未明的原發性心肌疾病。本病的特徵為左或右心室或雙側心室擴大，並伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發生於疾病的任何階段。

1.感染

動物實驗中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴張型心肌病的病變，近年來用分子生物學技術在本病患者的心肌活檢標本中發現有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA，說明本病與病毒性心肌炎關係密切。

2.基因及自身免疫

過去認為大多數DCM病例是散發或特發的，但現在發現家族性的至少占40%～60%。家系分析顯示大多數DCM家族為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面，免疫反應的改變可增高對疾病的易感性，亦可導致心肌自身免疫損傷。

3.細胞免疫

本病患者中自然殺傷細胞活性減低，減弱機體的防禦能力，抑制性T淋巴細胞數量及功能減低，由此發生細胞介導的免疫反應，引起血管和心肌損傷。

臨床表現

以中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以上。症狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累後氣短，以後在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發性呼吸困難。患者常感乏力。

體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽得第三音或第四音，心率快時呈奔馬律。由於心腔擴大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，此種雜音在心功能改善後減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭。脈搏常較弱。

心力衰竭時兩肺可有囉音。右心衰竭時肝大，水腫的出現從下肢開始，晚期可有胸、腹腔積液，出現各種心律失常，高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。