視神經脊髓炎譜系病是什麼病

視神經脊髓炎譜系病是視神經炎脊髓炎常見的一種病症表現，對於患者的危害是比較大的，需要及時進行正規的治療，視神經炎往往會出現復發性視神經炎，或者同時發生雙側視神經炎，目前對於這種發病機制不是特別的清楚，但是和視神經部位的蛋白出現病毒性反應有很大的關係。

（1）2010 EFNS NMOSDs

①受累部位局限的類型，如長節段橫斷性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、復發性孤立性視神經炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和雙側視神經炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。

②在器官特異性或非器官特異性自身免疫疾背景下發生的 NMO。

③伴有症狀性或無症狀性腦內病灶的不典型病例。

④亞洲國家的視神經髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。

（2）2007 Wingerchuk NMOSDs

① NMO。

② 病變限定於視神經和脊髓。

a) 特發性單時相或復發性長節段橫慣性脊髓炎（MRI病灶≥ 3個椎體節段）。

b)視神經炎：復發性視神經炎或同時發生的雙側視神經炎。

③亞洲類型的視神經脊髓型多發性硬化（OSMS）。

④視神經炎或長節段橫慣性脊髓炎合併自身免疫性疾病。

⑤ 視神經炎或脊髓炎合併 NMO 特徵的顱內病灶（下丘腦、胼胝體、腦室周邊及腦幹）。

一項研究表明，橫貫性脊髓炎NMO-IgG陽性患者有55%在1年內脊髓炎復發或發展為NMO。

病因及發病機制

病因尚不清楚。AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白，位於星形膠質細胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目標，這解釋了NMO的病灶主要位於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統，立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應，星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解，繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因數、氧自由基等造成血管和實質損傷，最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。

家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。