什麼是嗜酸性粒細胞血液病

嗜酸性粒細胞血液病是一種比較罕見的血液病，它的主要特徵為外周血和骨髓異常的嗜酸性粒細胞增多，這種病症對於心臟，對於肺部，對於神經系統的危害都比較大，經常會出現進行性貧血，會導致血小板減少。發病的原因比較多，有克隆性染色體異常，也有可能是急性淋巴細胞白血病的原因。

發病原因

少數病人可由特發性高嗜酸性粒細胞綜合征轉化演變而來，也可以是極少數急性淋巴細胞白血病或慢性髓細胞白血病的晚期表現。

發病機制未闡明，有報導患者造血細胞過度表達Wilms腫瘤基因，致細胞凋亡受抑。患者可有克隆性染色體異常，但無標誌染色體。

疾病檢查

⒈血象

常見貧血和血小板減少，白細胞數明顯增高，可達（50～200）×109/L，血片中嗜酸性粒細胞占20%～90%，多數在60%以上，其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多為主。原粒及早幼粒少見。

⒉骨髓象

除原粒細胞比例增高外，嗜酸性粒細胞明顯增多並有左移。根據細胞形態可分為三型：①原粒細胞型：血象和骨髓均有原粒細胞增多。②幼稚細胞型：除骨髓幼稚嗜酸性粒細胞明顯增多外，外周血中亦可見到此類細胞。③成熟細胞型：以成熟嗜酸性粒細胞增多為主，包括嗜酸性中、晚幼粒細胞增多，原粒細胞正常或稍增多。

⒊染色體檢查

常有8號和10號染色體的三體型、4q 及45X，49XY等染色體的異常。

⒋細胞培養

外周血細胞CFU-GM生長結果近似慢性粒細胞白血病，其生長方式結合染色體檢查可用來區別嗜酸性粒細胞白血病與其他原因的嗜酸性粒細胞增多症。

⒌根據臨床表現、症狀、體征、選擇胸片、CT、B超、心電圖等檢查。

臨床診斷

嗜酸性粒細胞白血病病程的長短和快慢與嗜酸性粒細胞成熟程度有關，因此臨床上一般分為兩型。

⒈急性型

該病與一般白血病不同的是感染出血較少，主要是各個臟器的嗜酸性粒細胞浸潤，導致功能障礙，除了肝、脾、淋巴結的受累外，還表現為心、肺、中樞神經系統受累，臨床上常表現進行性心力衰竭，可有奔馬律，心包摩擦音；咳嗽，呼吸困難；如有中樞神經系統浸潤，表現為精神障礙、妄想、視力模糊、共濟失調、偏癱等。此外，皮膚可出現紅斑、丘疹、小結等。

⒉慢性型

發病緩慢，病程可延長至2～8年。有乏力、貧血、肝脾及淋巴結腫大。

診斷評析：EL罕見，診斷必須十分慎重，並充分除外其他原因引起的嗜酸性粒細胞增多症。血液學檢查，除嗜酸性粒細胞增多外，其應有形態異常。血中出現幼稚嗜酸性粒細胞，骨髓中原始細胞>5%也是必備條件。遇條件不充分的可疑病例，應繼續尋找原發病，及仔細觀察病情變化。