什麼是kt綜合症？kt綜合症的特徵及表現

kt綜合症是一種遺傳性疾病，主要表現為患者的血管發育呈現異常現象，其特徵主要表現在三個方面，即：痣狀毛細血管擴張畸形、靜脈曲張以及軟組織和骨組織增生。kt綜合症的症狀主要表現在孩子的下肢部位。下面，就給大家具體介紹kt綜合症的相關知識，供各位參考！

一、什麼是KT綜合症？

Klippel-Trenaunay綜合征，是一種先天性周圍血管疾患。主要為一種先天性血管發育異常的表現。

二、K-T綜合征的三大特徵：

1、痣狀毛細血管擴張畸形;

2、靜脈曲張;

3、軟組織和骨組織增生

該病為先天性血管畸形其發病與生活環境無關K-T綜合征的一些表現如葡萄酒色斑，在嬰幼兒時期即可發現，往往被認為是胎記等到病變加重，出現一側肢體增長增粗時才會就診。

三、K-T綜合征表現

主要表現在四肢，尤其下肢多見，部分病變累及臀部腰部下腹部，或肩部通常累及一條肢體，主要表現為：

1、下肢淺靜脈曲張其發生部位不同，與一般的下肢淺靜脈曲張，主要集中在大腿或臀部的外側靜脈一般隆起的不明顯;

2、葡萄酒色斑一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可以褪色，其實質是皮內血管痣是該病的特徵性表現，往往易被家長誤認為是胎記

3、一側肢體的增長或增粗隨著患兒的成長，病側肢體會逐漸增長增粗

4、患肢皮溫增高通過比較兩側的肢體溫度，可以發現患側肢體溫度略高，可以用手背觸摸肢體感覺到皮溫的微小差別。

由於血管畸形導致患肢供血過多，發育超過對側肢體可以出現軟組織和骨骼肥大肢體增長增粗，嚴重時會因為兩側下肢長度不一造成患兒跛行，長期跛行將影響脊柱發育，形成側彎雙側髖關節受力的不平衡可能引起髖關節的勞損，個別病例由於動靜脈瘺距離軀幹近導致肢體遠端的缺血改變，表現為肢體末梢發涼蒼白或發紫，嚴重的可導致末梢部位發黑壞死曲張的靜脈由於血流緩慢，可以繼發血栓形成血栓性淺靜脈炎，表現為沿著靜脈走行紅腫疼痛局部皮溫增高觸之疼痛。