肺動脈高壓症狀，竟然是這些!

從臨床來看，肺動脈高壓缺乏特異性症狀，尤其早期可無自覺症狀，隨著病情的加重會出現勞力性呼吸困難、乏力、頭暈胸痛、腹脹、暈厥、肝腫大，下肢水腫等不良反應。

一、臨床症狀

肺動脈高壓缺乏特異性的臨床症狀，患者早期可無自覺症狀或僅出現原發疾病的臨床表現，隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性症狀，如勞力性呼吸困難、乏力、頭暈胸痛、腹脹、暈厥等。由於肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣反流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張症和指狀潰瘍及指端硬化常見於硬皮病患者;吸氣相濕囉音提示間質性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛生組織(WHO)根據肺動脈高壓患者臨床表現的嚴重程度把肺動脈高壓分為4級。

二、疾病治療

治療目的是主要是緩解患者的臨床症狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。

PAH患者的治療不能僅僅局限於單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案;根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物。

不同類型PAH治療原則不盡相同，正確認識引起PAH的相關疾病，並針對相關疾病進行積極治療，是治療疾病相關性PAH的首要措施。例如：結締組織病相關PAH應首先使用激素和免疫抑制劑的治療;藥物或毒物所致PAH應首先停止使用藥物或接觸毒物。對於直接影響肺血管功能或結構的PAH，治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主。

目前肺動脈高壓的傳統治療主要包括吸氧、利尿劑、地高辛和華法林抗凝等。主要是針對右心功能不全和肺動脈原位血栓形成。其他可供選擇治療肺血管擴張劑包括：鈣通道阻斷藥;前列環素類藥物：如萬他維;內皮素-1受體拮抗劑：波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制劑：如西地那非、他達拉非等。對於嚴重的PAH，可以考慮心房間隔造口術及肺移植，甚至基因治療。