肺動脈高壓是什麼?這樣介紹你明白了嗎?

說到肺動脈真正瞭解的人很少，其實肺動脈高壓就是以肺血管阻力進行性升高為主要特徵，進而右心室肥厚擴張的一類心臟血管性疾病，分為特發性和繼發性兩類。

一、概述

肺動脈高壓是以肺血管阻力進行性升高為主要特徵，進而右心室肥厚擴張的一類心臟血管性疾病，其發病率、致殘率及病死率高，可致難治性右心衰竭。75%的患者集中于20～40歲年齡段，15%的患者年齡在20歲以下。肺動脈高壓的症狀包括：呼吸短促、易於疲勞、暈厥、胸痛、抑鬱乾咳、以及腿部和踝部水腫。此外，心臟聽診可聞P2亢進。

如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的症狀源自右心衰竭。在上世紀90年代以前，醫學界對這種疾病確實缺少治療手段。但此後一些新的藥物陸續被研發出來，患者5年或10年平均生存率可提高數倍。藥物之外，基因治療、活體肺移植、房間隔造口等新療法也不斷出現。肺動脈高壓分為特發性和繼發性兩類。

二、臨床症狀

肺動脈高壓缺乏特異性的臨床症狀，患者早期可無自覺症狀或僅出現原發疾病的臨床表現，隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性症狀，如勞力性呼吸困難、乏力、頭暈胸痛、腹脹、暈厥等。由於肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣反流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張症和指狀潰瘍及指端硬化常見於硬皮病患者;吸氣相濕囉音提示間質性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛生組織(WHO)根據肺動脈高壓患者臨床表現的嚴重程度把肺動脈高壓分為4級。