右心室容量

右心室雙出口臨床表現多樣，視病變類型，心室間隔缺損的大小及其與主動脈，肺動脈的關係，通過心室間隔缺損，左心室血流方向，肺循環血流量以及是否伴有其他心臟畸形而異，但不論病變屬於何種類型，病兒在出生後早期（平均2個月，變動範圍1天～4歲）即呈現症狀，最常見的是紫紺和充血性心力衰竭。病情嚴重的新生兒未經治療常早期死亡，出生後2個月以內施行根治術，手術死亡率曾高達50％，因此常需先施行姑息性手術，如肺動脈環紮術或體肺循環分流術以延長生命。近年來2歲左右幼兒根治術的手術死亡率已降至10％左右。胸部Ｘ線檢查、心電圖檢查和心導管檢查按不同類型的病變頗多變異。切面超聲心動圖和心臟血管造影電影攝影是最可靠的診斷方法，兩者均能顯示主動脈前移與肺動脈共同起源於右心室，二尖瓣前瓣葉基部與主動脈半月瓣之間不連接，並可顯示主動脈、肺動脈開口的互相位置，心室間隔缺損的位置及大小，以及合併心臟畸形如肺動脈口狹窄，二尖瓣前葉裂缺等。

右心室雙出口，房室一致，右位主動脈伴主動脈瓣下室間隔缺損不伴肺動脈狹窄為最常見類型。臨床表現與大型室間隔缺損伴肺動脈高壓相似，常呈現肺血流量增多而引致的反復呼吸道感染，肺炎，發育遲緩和心功能不全。胸片：顯示心影增大和肺充血。心電圖檢查：右心室肥大，常見室內傳導阻滯。右心導管檢查：左、右心室壓力及主、肺動脈壓力相似為其特徵，肺血管阻力增高，因左室射血經室間隔缺損入右心室及主動脈故動脈血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：可見主、肺動脈同時顯影。