右位主動脈弓

右位主動脈弓是較常見的先天性血管畸形。主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向後，接於降主動脈，降主動脈沿脊柱的右側下降，直至接近橫膈時才偏向左側。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四聯症、心室間隔缺損、肺動脈瓣閉鎖、右房室瓣閉鎖、主動脈幹永存和大動脈錯位等。正常人為左位主動脈弓，對食管產生前方與左側壓際。左側第4鰓動脈弓退化消失，右側發育形成右位主動脈弓，如動脈導管或動脈韌帶較短則可能參與形成血管環的一部分，產生氣管、食管壓迫症狀。

臨床上要鑒別各種類型的先天性主動脈弓畸形，其中包括梗阻性先天性主動脈弓畸形如主動脈縮窄和主動脈弓中斷，非梗阻性先天性主動脈弓畸形如雙主動脈弓和右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈等，也可包括分流性先天性主動脈弓畸形如動脈導管未閉。正常人為左位主動脈弓，對食管產生前方與左側壓際。左側第4鰓動脈弓退化消失，右側發育形成右位主動脈弓。在這些情況下，如動脈導管或動脈韌帶較短則可能參與形成血管環的一部分，產生氣管、食管壓迫症狀。