主動脈右弓右降

右位主動脈弓是較常見的先天性血管畸形。主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向後，接於降主動脈，降主動脈沿脊柱的右側下降，直至接近橫膈時才偏向左側。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四聯症、心室間隔缺損、肺動脈瓣閉鎖、右房室瓣閉鎖、主動脈幹永存和大動脈錯位等.　右位主動脈弓本身不引起明顯血流動力學改變，但伴左位動脈導管或左位動脈韌帶時可與動脈導管、動脈韌帶、主動脈弓、肺動脈共同構成血管環，壓迫食管和氣管而引起吞咽困難、呼吸窘迫和肺部感染等症狀，偶引起聲音嘶啞。胸部X線和食管吞鋇X線檢查可提示本病的存在，主動脈造影則可確診。

胚胎發育的第4周，兩側背主動脈的前端繞越咽腸後，在前腸的腹側形成第1對主動脈弓和左、右原始主動脈。後者互相融合形成主動脈囊。隨著腮弓的成長，先後從主動脈囊發出6對腮動脈弓並與背主動脈相連接。在第3對腮動脈弓充分發育時，第1、2對鰓動脈弓均消失。第3對鰓動脈弓形成頸總動脈和一部分頸內動脈，第4對鰓動脈弓左側形成主動脈弓，右側形成無名動脈和右鎖骨下動脈幹。第5對鰓動脈弓不恒定存在或迅即消失。第6對鰓動脈弓形成肺動脈，其右側遠段與背主動脈聯接中斷;左側在胎兒期持續存在稱為動脈導管，出生後導管閉合成為動脈導管韌帶。左側第4鰓動脈弓退化消失，右側發育形成主動脈弓，降主動脈位於脊柱右側。從主動脈弓發出分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無名動脈，再發出左頸總動脈和左鎖骨下動脈;第2支為右頸總動脈;第3支為右鎖骨下動脈。有時主動脈弓共發出4個分支，而左無名動脈不存在，動脈導管或動脈韌帶位於左無名動脈或左鎖骨下動脈與左肺動脈之間。食管後方無血管者不構成血管環。右位主動脈弓一般對氣管、食管不產生壓迫，但有少數病例動脈導管或動脈韌帶，從左肺動脈繞過食管後方連接於右側主動脈弓遠段，或左鎖骨下動脈起源于近段降主動脈，經食管後方進入左上肢，動脈導管或動脈韌帶亦可位於氣管左側左肺動脈與左鎖骨下動脈之間，或位於左肺動脈與起源於降主動脈的左鎖骨下動脈之間。