先心病法洛四聯症

法洛四聯症法洛四聯症 法洛四聯症(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預後主要取決定肺動脈狹窄程度及側支迴圈情況，重症者有 25%～35%在1歲內死亡，50%病人..

(1)感染，母親妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒、柯薩奇病毒等，胎兒先天性心臟病的發病率升高。(2)另外諸如羊膜病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產保胎治療，母體患營養不良、糖尿病、苯酮尿症、高血鈣，妊娠早期接觸放射線和細胞毒性藥物，母親年齡過大等使胎兒發生先天性心臟病的可能性增加。

缺氧發作的治療：發作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應立即吸氧，給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg。糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發作者，可口服普萘洛爾(心得安)1～3mg/(kg·d)。平時應去除引起缺氧發作的誘因如貧血、感染，儘量保持患兒安靜，經上述處理後仍不能有效控制發作者，應考慮急症外科手術修補。

手術治療：近年來外科手術不斷的進展，本病根治術的死亡率在不斷下降。輕症患者可考慮于5～9歲行一期根治手術，但稍重的患兒應儘早行根治術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術，對重症的患兒也宜先行姑息手術，待年長後一般情況改善，肺血管發育好轉後，再作根治術。目前常用的姑息手術有：鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussig手術)，上腔靜脈-右肺動脈吻合術(Glenn手術)等。

分流術：手術的目的是增加肺循環血量，改善缺氧。常用的有兩種：①鎖骨下動脈—肺動脈吻合術：適用于幼童;如掌握顯微血管外科技術，亦可用於嬰游離出左鎖骨下動脈，於胸頂部切斷，結紮遠端，翻下近端，與肺動脈作端側吻合;②主動脈—肺動脈吻合術;適用於鎖骨下動脈過於細小的嬰兒。在升主動脈後外側壁和右肺動脈前壁之間，或降主動脈和左肺動脈之間作側側吻合術，使主動脈直流分流至肺動脈。吻合口徑不可超過4mm，但難以掌握，術後常因分流量過多引起肺水腫。