四聯症注意什麼

因Fallot首先描述而得名，又稱發紺四聯症，是聯合的先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈右位（騎跨於缺損的心室間隔上）和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法樂四聯症。發病率約佔先心病的11%~13%，男女比例相仿。疾病概述發病機理

由於肺動脈口狹窄，血液進入肺循環受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高，肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室壓力相仿，血流經過室缺發生雙相分流，右心室血液大部分進入主動脈，若肺動脈瓣閉鎖，則右心室全部血液均進入主動脈，肺的血供依靠動脈導管，由於主動脈跨于左、右心室之上，同時接受左、右心室血液輸送全身，導致發紺。