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問題
【貧血】
【歸檔】 15年09月09日
卟啉病,目前血小板減少,貧血
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卟啉病(porphyrin)是由於血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病。卟啉或其前體如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和膽色素原(PBG)生成,濃度異常升高,並在組織中蓄積,由尿和糞中排出。
1.避免誘因不宜服用各種引起症狀性卟啉尿的藥物。避免過度疲勞、精神刺激和饑餓、飲酒、感染等各種誘因可減少本病發作。2.飲食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖攝入對防止和治療多數病例的發作相當有效。急性發作時10%~25%葡萄糖或果糖以10~15g/的速度,靜脈滴注24h配合高糖飲食能使症狀迅速緩解。
遲發性皮膚卟啉症為卟啉症中最常見的一種,又名獲得性卟啉症。其臨床特徵是光敏感性皮炎、皮膚色素增多、肝臟病變和多毛症。可能有真菌感染誘發
現在還沒有什麼特效的治療方法,生活血液上儘量避免陽光,不吃大蒜,及時補充