紅斑狼瘡噬血綜合症是什麼。紅斑狼瘡噬血綜合症有什麼表現啊。

紅斑狼瘡噬血綜合症是什麼。臨床上，有部分紅斑狼瘡患者可併發嗜血細胞綜合症。噬血細胞綜合症是一組以在骨髓或其它淋巴組織/器官中出現異常增多的組織細胞，且伴有活躍的吞噬自身血細胞行為為特徵的病症。發熱、肝脾和淋巴結腫大、全血細胞減少、肝功異常及凝血障礙等，都為嗜血細胞綜合症的臨床表現。此外，如行骨髓塗片檢查，可提示組織細胞異常增生，吞噬自身細胞。紅斑狼瘡合併嗜血細胞綜合症時，患者可出現如下一些臨床特徵：低發的肝脾腫大，高發的心臟受累(如心包炎、心肌炎)，低水準CRP(平均15mg/L)，抗核抗體、抗dsDNA抗體陽性等。結合患者的病史、臨床表現及實驗室檢查結果可進行明確診斷。紅斑狼瘡合併嗜血細胞綜合症的治療關鍵在於早期診斷和及時針對病因治療。對於對狼瘡急性活動期併發嗜血細胞綜合症的患者，一般使用皮質類固醇進行治療;對免疫抑制劑治療下無狼瘡活動、與感染相關的嗜血細胞綜合症的患者，則應該加強抗感染，免疫抑制劑減量。