壞死性淋巴結炎

組織細胞壞死性淋巴結炎的病因 病因及發病機制不明，多呈良性自限性。根據病前多數病例有上呼吸道感染史，可能與病毒感染有關，病理提示壞死區多位於淋巴結副皮質區。與病毒感染後所致變態反應有關。

組織細胞壞死性淋巴結炎的症狀 HNL好發于青年女性，最常累及頸部淋巴結（痛或不痛），可發熱、咽痛、肌痛、皮疹、肝脾大、血粒細胞減少、血沉增快等。也可多部位先後出現淋巴結腫大，直徑多在0.5～2.5cm，腫大淋巴結活動、無粘連，伴疼痛或壓痛，發病前多有類感冒症狀，體溫38～39.8℃，抗生素治療效果不明顯或無效。有報導HNL可伴發其他多種自體免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎、淋巴細胞性腦膜炎等，臨床表現錯綜複雜。

組織細胞壞死性淋巴結炎的檢查 1.血象多數病例外周血白細胞減少，分類提示淋巴細胞增高，部分患者可見異形淋巴細胞（傳染性單核細胞增多症亦可出現異淋，但白細胞總數往往明顯升高，異淋比例亦較高，常>10%），本病患者血紅蛋白及紅細胞，血小板計數多在正常範圍內。 2.骨髓象多數呈感染性骨髓象伴粒細胞退行性變，個別患者可見到粒細胞成熟障礙及反應性組織細胞增多。 3.淋巴結活檢為本病確診的依據， ①淋巴結正常結構消失，副皮質附近有大片壞死，其內混雜以多數碎片，壞死區周圍有大量組織細胞而無粒細胞浸潤，組織細胞可吞噬核碎片，亦可見到組織細胞崩解，僅見細胞碎片及完全壞死； ②可見變異淋巴細胞（即免疫母細胞）和漿細胞樣單核細胞同時出現； ③有殘存的淋巴小結，免疫組化顯示CD45RO+（T）細胞較CD45RA+（B）細胞多；CD68+和lysozyme+細胞主要分佈于壞死區，僅見少數散在於交界區和邊緣區，CD15陰性或僅見於嗜酸性粒細胞陽性，提示病灶為非化膿性，同時亦可排除髓系白血病細胞浸潤。 4.X線，CT檢查除外結核及腫瘤占位性病變。 5.B超提示淋巴結，肝脾腫大。

組織細胞壞死性淋巴結炎的診斷 診斷 有以下特徵應高度懷疑本病：①發熱，抗生素治療無效；②淋巴結腫大，頸部為主，伴有疼痛或壓痛；③白細胞減少。可疑者應儘早做淋巴結活檢及相應的免疫組化。 鑒別診斷： （1）淋巴結結核：以滲出、壞死為主的結核病變易與本病混淆。但淋巴結核一般呈串珠狀，淋巴結可以融台成團，且深淺淋巴結均有，臨床表現為午後低熱、消瘦、盜汗等全身中毒症狀，血象檢查白細胞一般升高或者正常。而HNL淋巴結多散在分佈，一般為頸淺淋巴結腫大，發熱以高熱為主，血象檢查白細胞多低於正常。 （2）惡性組織細胞病：該病也表現有高熱和淋巴結腫大，但同時伴有進行性肝脾腫大、黃疸、全血細胞減少，部分少數患者伴有皮膚損害等表現。而且患者全身衰竭症狀明顯，病情進展極為迅速，預後極差，因而容易鑒別。 （3）惡性淋巴瘤：對於伴有發熱和體重減輕的患者，HNL還容易在活檢前診斷為惡性淋巴瘤（周圍T細胞型），明確的鑒別點極少，最後只有通過活檢確診。

組織細胞壞死性淋巴結炎的治療 本病自然病程一般為1～3個月。治療上皮質類激素對HNL敏感，無需給予抗生素。急診遇有高熱、淋巴結腫大患者，應首先對症治療發熱或繼發感染，並儘早行淋巴結活檢，活檢前盡可能不用激素類藥物，以免淋巴結很快融解，給病理診斷帶來難度。激素治療可予潑尼松lmg/（kg·d）分次口服.或地塞米松15～25mg/d靜脈滴注。