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【骨科】
【歸檔】 14年07月29日
血紅蛋白病
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血紅蛋白病是由於血紅蛋白分子結構異常(異常血紅蛋白病),或珠蛋白肽鏈合成速率異常(珠蛋白生成障礙性貧血,又稱海洋性貧血)所引起的一組遺傳性血液病。臨床可表現溶血性貧血、高鐵血紅蛋白血症或因血紅蛋白氧親和力增高或減低而引起組織缺氧或代償性紅細胞增多所致紫紺。
血紅蛋白病目前尚無根治方法。對患者家系及本病高發地區,應做好血紅蛋白病普查,遺傳諮詢和婚前檢查。必要時進行產前診斷,做好優生工作,防止嚴重型血紅蛋白病患兒的出生。對重型患者可給予超量輸血,使用鐵螯合劑,減少含鐵血黃素沉著。脾功能亢進時可切除脾臟。