自身溶血試驗

正常範圍24h不加葡萄糖管溶血率小於4.5％；加葡萄糖或加ATP管溶血率小於0.4％。檢查介紹體外將紅細胞置37℃環境中，紅細胞團能量消耗最終破壞，即發生溶血。正常人會有輕微溶血。臨床意義本試驗主要用於溶血性貧血的病因診斷。遺傳性球形紅細胞增多症明顯增高，並可用葡萄糖和ATP糾正。其他遺傳性非球形紅細胞溶血性貧血也可增高，並分別可被葡萄糖或ATP糾正。丙酮酸激酶缺乏症、自身免疫性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、藥物性溶血等增高，加葡萄糖不能糾正，加ATP能糾正。

一、紅細胞檢查⒈ 外周血液常規 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血塗片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。⒉ 血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血管外溶血，如遺傳性球形細胞增多症，一般不增高。⒊ 血清結合珠蛋白測定（Hp）意義A 血清結合珠蛋白降低見於：⑴各種溶血性貧血，包括血管內或血管外溶血；⑵肝細胞損害、傳染性單核細胞增多症、先天性無結合珠蛋白血症等。B 血清結合珠蛋白增高見於感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。⒋ 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗意義 本試驗有助於鑒別血管內或血管外溶血，陽性表示嚴重血管內溶血。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，出現一條高鐵血紅素白蛋白區帶，而球形細胞增多症系血管外溶血則無此區帶。⒌ 尿液檢查⑴尿膽原排出增多；⑵隱血試驗陽性，這是因為當血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時，出現的血紅蛋白尿；⑶尿含鐵血黃素試驗呈陽性反應，是反映慢性溶血，尤其是血管內溶血。⒍ 紅細胞壽命測定 是檢測溶血的可靠指標，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法，能反映紅細胞壽命的指數。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。二、紅細胞增生檢查⒈ 網織紅細胞增多在5%～20%以上。⒉ 外周血出現幼紅細胞，主要是晚幼紅細胞。由於網織紅細胞及幼紅細胞的出現，故可表現大紅細胞增多。⒊ 骨髓幼紅細胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細胞增生為主，粒紅比例常發生倒置。三、紅細胞膜缺陷檢查⒈ 紅細胞滲透脆性試驗意義⑴ 紅細胞滲透脆性增高見於：遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血伴繼發球形細胞增多等。⑵ 紅細胞滲透脆性減低見於：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。⒉ 紅細胞孵育滲透脆性試驗意義 本試驗對輕型遺傳性球形細胞增多症的檢出敏感，也見於丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性貧血。⒊ 自身溶血試驗及糾正試驗意義⑴ 遺傳性球形細胞增多症，在低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖後溶血明顯糾正，加ATP後溶血明顯糾正。⑵ 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低滲鹽水中正常或溶血稍增強，加葡萄糖後溶血部分糾正，加ATP後溶血部分糾正。⑶ 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅱ型（PK缺乏症），低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖後溶血不能糾正，加ATP後溶血明顯糾正。哪些媽媽可能會生ABO血型不合的寶寶？1.病史中有自然流產史及前一胎新生兒黃疸史者。 2.血型檢查為O型，其丈夫為A、B或AB型。 3.O型血准媽媽在孕前查出抗A或抗B抗體效價較高者。 4.O型血准媽媽孕期抗A(B)IgG效價>1:64者。 5.孕期B超檢查，嚴重溶血者可見胎兒皮膚水腫，肝脾腫大等。