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【貧血】
【歸檔】 14年08月11日
重型地中海貧血
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輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態,β鏈的合成僅輕度減少,故其病理生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子,或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態,其病理生理改變介於重型和輕型之間。
地中海貧血按照受累的氨基酸鏈來分類,組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應的基因編碼,這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較為常見。