彌漫性體血管角質瘤

彌漫性體血管角質瘤是一種多器官多系統疾病,包括皮膚病變、神經系統病變、如無汗症、肢端感覺異常、心血管病變、眼部病變、其他如貧血,淋巴組織增生,肝脾腫大,骨無菌性壞死,肌病及低丙種球蛋白血症等,

彌漫性體血管角質瘤病兒童期或青春期起病,最早為6歲,可有反復發熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常、肢端疼痛和腎功能衰竭,甚至發生腦血管栓塞,皮損主要在下腹、大腿和陰囊部位出現小紅點,呈丘疹樣紫癜,神經系統症狀較多,由於末梢神經、後根、脊髓後角病變而致四肢陣發性燒灼樣疼痛和感覺異常,自主神經系統受累而有陣發性腹痛、嘔吐、腹瀉、少汗、高熱；腦血管壁受累可引起偏癱、失語、抽搐等局灶性症狀；垂體、丘腦下部受累可有內分泌異常,眼部症狀也較多見,有視網膜血管及眼結合膜血管迂曲擴張、角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力有影響,腎、心、肺、骨關節可出現相應症狀,