運動神經元病怎麼治療最好

運動神經元病西醫是沒有很好辦法的一種病,它的治療主要是依照中醫辨證論治的精神給予患者湯藥和我們醫院的院內製劑

運動神經元病(motor neuron disease,MND)是一種選擇性損傷脊髓前角細胞、下部腦幹運動神經核以及大腦皮層錐體細胞的惡性神經變性疾病,臨床上包括肌萎縮側索硬化、進行性肌萎縮、進行性延髓麻痹、原發性側索硬化以及連枷臂綜合征等,利魯唑是目前唯一證實有效的治療藥物,但它僅可延長患者數月生存時間,越來越多的研究表明,對MND患者進行無創正壓通氣(non-invasive positive-pressure ventilation,NIPPV)治療可顯著延長生存期,並大大改善患者的生命品質,因此,在臨床上應高度重視和大力加強,

在相關的臨床試驗研究中,Aboussouan等雖證實NIPPV治療顯著延長MND生存時間,卻發現其與患者的起病年齡、病程、肺功能以及呼吸肌力量等因素並無明顯關係,換言之,NIPPV的療效並非僅僅通過改善中晚期患者呼吸功能衰竭而簡單地延長其生命,Lo Coco等研究發現,相對於未使用NIPPV以及每天使用時間4h者的生存時間顯著延長,且患者的用力肺活量(forced vital capacity,FVC)下降速度明顯減慢,進一步提示NIPPV可能通過對早期肺通氣功能的提升,延緩MND的疾病進程,第一個關於MND患者NIPPV療效評價的隨機對照試驗顯示,使用NIPPV治療者較之於未使用者的中位生存時間增加了205d,
另一方面,在當前尚無有效方法逆轉MND自然進程情況下,改善患者的生命品質是另一個具有重要臨床意義的治療方向,研究顯示,MND患者的呼吸肌無力與中晚期患者的生命品質顯著相關,其影響程度明顯高於肢體殘障,Musffa等研究發現,雖然NIPPV治療並未阻止中晚期患者呼吸肌無力的進一步加重,但卻顯著改善了患者的生命品質,其他相關研究也得到類似結論,並發現NIPPV治療在提高MND患者的生命品質方面,以對睡眠障礙的改善和提高最為顯著,

這個疾病目前病因不明,一般給予營養神經藥物以及營養腦細胞藥物治療,配合中醫理療有助於緩解病情,