硬皮病什麼樣

硬皮病早期最常見的症狀為疲倦乏力,體重減輕,面部或雙手浮腫,伴關節酸痛,少數病人可有低熱,繼之皮膚增厚硬如皮革,呈蠟樣光澤,後期皮膚萎縮,皮紋消失,乾燥,光滑而細薄,毛髮脫落,常有色素沉著,間有白斑,也可見有毛細血管擴張.口周皮膚緊縮以至張口困難,面容呆板,皮損逐步蔓延至臂,頸,胸,腹,背部等,指端甚至出現壞死性潰瘍.系統性硬皮病不但皮膚受損,還可波及內臟器官,嚴重的心,腎,肺等重要器官受損者可危及生命.局限性硬皮病雖不波及內臟,但皮膚局部硬化可多處發生,甚至導致肢體的功能障礙與畸形.因此,無論是局限性還是系統性硬皮病,都應該及早診斷,及早治療.

系統性硬化症臨床分型:
（1） 彌漫性硬皮病 較為常見,表現為對稱性的四肢,面部皮膚變緊,變硬,變厚,可累及四肢近端及頸部,軀幹,同時伴有胃腸道,腎臟,肺臟,心臟等內臟損害.本型的特點是發病迅速,皮膚損害進展較快,內臟損害出現較早,預後較差；實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性,抗著絲點抗體也可呈陽性.
（2） 肢端硬皮病 本型的皮膚改變局限於肢體遠端如手指,前臂,下肢遠端及顏面,出現上述部位對稱性的皮膚變緊,變硬,變厚,可伴有雷諾現象,並且在疾病後期可出現肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現的CREST綜合征（見307問）.本型預後相對較好,10年存活率大於70%；實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性.