遺傳性澱粉樣變性

澱粉樣變性的治療原則:
迄今尚無特異性消退澱粉樣物質沉積灶的方法,臨床處理的重點是降低澱粉樣前體蛋 白的供給,合理的治療計畫應包括以下4個方面:①控制原發病.②減少澱粉樣蛋白纖維前 體的產生,如使用免疫抑制劑控制AA型澱粉樣變性患者的急性期炎症反應,聯合化療抑制AL 型澱粉樣變性抗體輕鏈的產生.原位肝移植減少遺傳性澱粉樣變性之蛋白纖維前體的生成, 終末期腎功衰患者儘早行腎移植,以利β2微球蛋白的清除.③促進澱粉樣沉積灶的消退 ,目前尚無特效方法.④對症支持治療:對症支援治療可以推遲靶器官的功能衰竭,提高生 活品質,延長生存期；已經出現的器官功能衰竭如腎功衰,頑固性心衰行腎,心移植有一定 價值.有些澱粉樣變性是可以預防的,如秋水仙堿預防FMF型澱粉樣變性,早期腎移植預防H A型澱粉樣變性.

澱粉樣變性的治療一直不很成功,人們發現服用潑尼松和美法侖,有時用秋水仙堿可以緩解症狀,澱粉樣蛋白蓄積在身體某一特殊部位形成澱粉樣蛋白瘤可用外科手術切除, 澱粉樣變性患者腎臟受到破壞可接受腎移植,心臟損害可接受心臟移植,然而,移植的器官以後也會逐漸受到澱粉樣蛋白蓄積的影響,遺傳性澱粉樣變性產生澱粉樣蛋白出現在肝內,很少有人能成功地通過移植肝臟來阻止疾病發展,治療上主要是對症處理,可以考慮看中醫服用中藥調理,