卵磷脂膽固醇醯基轉移酶缺乏症

脂類代謝 一、脂類的分類和生理功用: 脂類是脂肪和類脂的總稱,是一大類不溶于水而易溶於有機溶劑的化合物,其中,脂肪主要是指甘油三酯,類脂則包括磷脂（甘油磷脂和鞘磷脂）、糖脂（腦苷脂和神經節苷脂）、膽固醇及膽固醇酯, 脂類物質具有下列生理功用:①供能貯能:主要是甘油三酯具有此功用,體內20%～30%的能量由甘油三酯提供,②構成生物膜:主要是磷脂和膽固醇具有此功用,③協助脂溶性維生素的吸收,提供必需脂肪酸,必需脂肪酸是指機體需要,但自身不能合成,必須要靠食物提供的一些多烯脂肪酸,④保護和保溫作用:大網膜和皮下脂肪具有此功用,

甘油三酯的分解代謝: 1．脂肪動員:貯存於脂肪細胞中的甘油三酯在激素敏感脂肪酶的催化下水解並釋放出脂肪酸,供給全身各組織細胞攝取利用的過程稱為脂肪動員,激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪動員的關鍵酶,HSL的啟動劑是腎上腺素、去甲腎上腺素和胰高血糖素；抑制劑是胰島素、前列腺素E2和煙酸, 脂肪動員的過程為:激素+膜受體→腺苷酸環化酶↑→cAMP↑→蛋白激酶↑→激素敏感脂肪酶（HSL,甘油三酯酶）↑→甘油三酯分解↑, 脂肪動員的結果是生成三分子的自由脂肪酸（FFA）和一分子的甘油,脂肪酸進入血液迴圈後須與清蛋白結合成為複合體再轉運,甘油則轉運至肝臟再磷酸化為3-磷酸甘油後進行代謝,