運動神經元的症狀

肌萎縮性側索硬化症(ALS):最常見,發病年齡在40-50歲,男性多於女性,起病方式隱匿,緩慢進展,臨床症狀常首發於上肢遠端,表現為手部肌肉萎縮、無力,逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經元癱瘓,表現為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性,症狀通常自一側發展到另一側,基本對稱性損害,隨疾病發展,可逐漸出現延髓、橋腦路神經運動核損害症狀,舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌,ALS主要臨床特徵:上、下運動神經元同時損害,

1. 進行性肌萎縮症:多發病於40歲以後,病變早期出現延髓損害的症狀,病人可有舌肌萎縮纖顫、吞咽困難、飲水嗆咳和語言含糊等,後期因損害橋腦和皮質腦幹束,可以合併假性延髓麻痹的表現,如侵犯皮質脊髓束側有肢體腱反射的亢進和病理反射陽性,
2. 原發性側索硬化症:中年男性發病較多,臨床呈現緩慢進展的肢體上運動神經元癱瘓,肌無力、肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性,一般少有肌肉萎縮,不影響感覺和植物神經功能,可以侵犯腦幹的皮質延髓束,表現為假性延髓麻痹,臨床表現為緩慢進展的強直性肌肉無力,在原發性側索硬化中是肢體遠端部位的肌肉無力,在進行性假性延髓癱瘓中則以後組顱神經支配的肌肉的無力症狀為主.肌肉束顫與肌肉萎縮可能發生在許多年以後.這些疾病通常在進展若干年以後才造成病人活動能力的全部喪失.