冠狀動脈生理性

左冠狀動脈異常起源於肺動脈（ALCAPA）發病率低，在臨床上非常罕見。由於本症的病生理特點，約90％病人自然死亡于嬰兒期。早年，在國內由於對本病症的認識和治療經驗的不足，治療效果較差。近年來，隨著國內先心病診治技術水準的快速發展，各大先心病外科中心對本病治療的成功率也明顯提高。我院從1993年至2008年共手術治療21例。近3年，採用冠狀動脈直接移植法治療5例，現報告如下：臨床資料：2006年10月至2008年10月採用冠狀動脈直接移植法治療5例。術前基本情況見表1。主要採用心電圖、超聲心動圖及多排CT確定診斷，1例行冠狀動脈造影檢查。

手術中見左冠狀動脈開口在肺動脈左後竇3例；病例3開口在主肺動脈右後竇；病例5開口在右上側靠近肺動脈分叉處，且發出約3mm後走行於主動脈左側壁內，然後向左繞行肺動脈後方。手術全部採用直接移植到主動脈左側壁的方法。主動脈為“U”形切口，形成門板狀瓣片。其中病例1因吻合口前壁張力高，採用Gore-Tex血管片修補。體外迴圈時間113 – 267分鐘，心肌血運阻斷時間72 – 146分鐘。結果：所有病人心臟開放主動脈阻斷鉗後均自動複跳，無心肌缺血的心電圖和臨床表現。病例3因吻合口出血最終致多臟器衰竭，術後8天死亡。生存的4例隨診4 – 26個月，全部病人冠狀動脈血流通暢，

隨著先心病外科的發展，歷史上對ALCAPA的治療曾有不同的手術方法。最早的外科治療是建立一個主、肺動脈吻合，以增加肺動脈血流，提高左冠狀動脈的血氧飽和度。此後，單純結紮ALCAPA被採用。Mustard曾利用左頸總動脈與左冠狀動脈端－端吻合的方法，使得手術效果更趨於生理性。1966年，Cooley採用大隱靜脈移植法創建雙冠狀動脈系統修復。隨後，Meyer等報導了採用左鎖骨下動脈與ALCAPA起始部吻合的方法。1974年，Neches 等首先描述了將異常起源於肺動脈壁上的左冠狀動脈再移植到主動脈的手術技術。Takeuchi 於1979年報告，當直接冠脈移植困難時，採用先在肺動脈內做隧道，然後再與主動脈連接的方法，也取得了好的效果。

單純左冠狀動脈結紮術只適用于側枝迴圈豐富者，早、晚期死亡率並不低；Takeuchi手術遠期效果尚不穩定，存在冠脈狹窄、肺動脈瓣上狹窄和擋板漏等問題；左鎖骨下動脈、大隱靜脈和乳內動脈搭橋術也有遠期狹窄和通暢率降低的問題。目前，多數學者主張採用完整動脈的雙冠狀動脈系統治療本症，並且有多種冠脈移植技術。我們採用直接將ALCAPA移植到主動脈的方法，取得了較好的臨床效果。對於二尖瓣返流，多數學者認為不必在手術中同期修復，術後可逐漸恢復正常。但我們的病例4術後隨訪8個月，二尖瓣返流較術前加重。我們認為，中度以上二尖瓣返流應該考慮同期手術修復，這也有利於圍術期的順利恢復。

冠狀動脈及其分支通常行走於心臟表面的心外膜下脂肪中或心外膜深面，當一段冠脈被心肌所包繞，該段心肌稱為心肌橋(myocardialbridge)，該段冠脈稱為壁冠狀動脈。心肌收縮時壁冠狀動脈受壓變細，冠狀動脈造影發現壁冠狀動脈管腔在心臟收縮期明顯小於舒張期，輕者管徑在收縮期為舒張期的60%～70%，重者僅為25%以下，甚至完全閉塞， 以往的研究認為心肌橋是無害處的臨床變異,支持此觀點源於以下的觀察結果：(1)心肌橋是從出生後即開始存在,產生臨床症狀往往於30～40歲以後；(2)心肌橋最大的壓迫發生在心動週期的收縮晚期，而此時由於外周血管阻力較高，生理性前向血流最小；(3)心肌橋血管造影的程度與臨床症狀、運動試驗或心肌螢光顯像時缺血徵象不呈正相關。然而近期血管造影聯合血管內超聲的研究有能力證明心肌橋血管壓迫不完全在收縮期，而是持續至舒張期，由此可減少冠脈血流儲備，因此心肌橋可引起心肌缺血，尤其是有嚴重血流動力學障礙的病人。有關心肌橋引起臨床心血管事件文獻報導甚多，可引起心肌梗死、傳導阻滯、心律失常、猝死、心肌頓抑等。