先天膽道閉鎖

肝移植是先天性膽道閉鎖發展至終末期惟一有效的治療手段。在小兒(年齡小於18歲)肝移植中，先天性膽道閉鎖所占比例接近一半，其中1歲以內中，所占比例約90%。葛西手術後約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手術成為了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療。通常，病人接受肝移植手術時機被認為是葛西手術術後膽紅素持續在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現明顯硬化。

.葛西手術手術方法包括三部分：①肝門纖維塊的剝離，可能是最重要的部分;②空腸回路重建;③肝空腸吻合。葛西手術的基本思路在於即使肝外膽管已經閉鎖，在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除，則膽汁有可能順利排出，病人得以存活。

.新生兒肝炎 本病與新生兒肝炎鑒別最困難。有學者認為，膽道閉鎖與新生兒肝炎可能為同一疾病的不同病理改變。約20%的新生兒肝炎有膽道完全性阻塞階段，梗阻性黃疸的表現，極似膽道閉鎖，但此類患兒肝外膽道大部分正常，很少見脾大。經一般治療，多數4～5個月後，膽道疏通，黃疸逐漸消退，可自然痊癒。所以通過長時間的臨床觀察，可作出鑒別診斷，是先天性膽道閉鎖若能在2個月內行膽道重建手術，可獲得良好的膽汁引流效果;超過3個月肝臟由於膽汁性肝硬化已造成了不可逆的損傷，即使手術，效果也不佳，因此早期鑒別診斷十分重要。 (1)臨床鑒別要點：肝炎男嬰多於女嬰，而膽道閉鎖女嬰多於男嬰;肝炎黃疸較輕有波動，膽道閉鎖時黃疸持續性加重;肝炎時為黃色軟便，膽道閉鎖陶土色便出現較早且持續時間較長;膽道閉鎖時肝大較肝炎重，質地硬，常伴有脾大。

膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產，大多數並無異常，糞便色澤正常，黃疸一般在生後2-3周逐漸顯露，有些病例的黃疸出現於生後最初幾天當時誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色，以後成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時偶可略現淡黃色。尿色較深將尿布染成黃色。黃疸出現後，通常不消退且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，可因瘙癢而有抓痕有時可出現脂瘤性纖維瘤，但不常見。個別病例可發生杵狀指或伴有發紺。肝臟腫大，質地堅硬脾臟在早期很少捫及，如在最初幾周內捫及腫大的脾臟，可能是肝內原因隨著疾病的發展而產生門靜脈高壓症。在疾病初期嬰兒全身情況尚屬良好，但有不同程度的營養不良，身長和體重不足時常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安。疾病後期可出現各種脂溶性維生素缺乏現象，維生素D缺乏可伴發佝僂病串珠和闊大的骨骺。由於血液動力學狀況的改變，部分動靜脈短路和周圍血管阻力降低在心前區和肺野可聽到高排心臟雜音。

在病因方面有諸多學說，如先天性發育不良學說、血運障礙學說、病毒學說炎症學說、胰膽管連接畸形學說、膽汁酸代謝異常學說免疫學說等等。近年發現：①第一次排出的胎糞常是正常色澤，提示早期的膽道是通暢的。個別病例在出現灰白色糞便之前，大便的正常顏色可以持續2個月或更長時間，肝門區域的肝內膽管亦是開放的。以上現象提示，管腔閉塞過程是在出生之後發生和進展的。②特發性新生兒膽汁鬱積的組織學特徵具有多核巨細胞性變，有的病例曾作多次肝臟活組織檢查，先為新生兒肝炎，後發展為膽道閉鎖，尤其在早期(2-3個月前)作活檢者。③從肝外膽道閉鎖病例所取得的殘存膽管組織作病理檢查，往往發現有炎性病變，此概念是新生兒肝炎與膽道閉鎖屬於同一範疇，是一種新生兒梗阻性膽道疾病，可能與遺傳、環境和其他因素有關。因而，膽道閉鎖與新生兒肝炎兩者的鑒別非常困難，且可以同時存在或者先為肝巨細胞性變而發展為膽道閉鎖。原發病變最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持續存在數年之久。因此母親可為慢性攜帶者，可經胎盤傳給胎兒，或胎兒吸入母血而傳染在病毒感染之後，肝臟發生巨細胞性變，膽管上皮損壞導致管腔閉塞，炎症也可產生膽管周圍纖維性變和進行性膽道閉鎖。