脫髓鞘症狀國醫堂

脫髓鞘病變是因為自身免疫障礙而導致的中樞神經系統的脫髓鞘性疾病,多在20--40歲之間發病,10 歲以下和50歲以上發病者很少,起病可急可緩,表現為:易激動、強哭、強笑、記憶力減退、構音障礙或語音輕重不一、視力障礙、感覺減退或感覺異常、肢體活動不利或癱瘓、小便障礙、陽痿等,
脫髓鞘病變的同時會伴有淋巴細胞、漿細胞、多形核白細胞的浸潤,形成嚴重的炎性反應,部分患者會有“頭疼”現象的出現,正常的神經纖維,感覺衝動發生於神經末 梢和細胞體,運動衝動發生於細胞體;病變的神經纖維,衝動可發生於軸突的中部而向周圍和中樞傳導,這種異位衝動可以由易患性增高,對機械刺激非常敏感所致,也可是自發的緊隨著同一纖維的正常衝動後發生或某個刺激在病變部位引起反復興奮,可造成疼痛,患者如果發現有類似的症狀一定要及時就診,避免更多的傷害發生,

在臨床上,常常會碰到其它原因導致的腦脫髓鞘病,因為這些病與先天性因素相關,又被稱為腦白質營養不良,有的病因已經明確,有的尚未確定,這裡介紹其中的幾種,以便與多發性硬化相鑒別,

• 腎上腺腦白質營養不良

為性染色體隱性遺傳病,患者血清內可發現長鏈脂肪酸升高,病變累及的器官是腎上腺、性腺和腦,腦的主要部位在枕葉,其他腦葉較輕,一般對稱,視神經、視束、穹隆、海馬聯合、胼胝體都受損害,可累及小腦和脊髓,疾病常開始于少年,因為患者存在腎上腺功能低下,皮膚和口腔粘膜的色素增加,顏色發暗,有乏力、消瘦,血壓低、血糖低、血鈉低、血鉀高,因為雙側枕葉白質脫髓鞘,患者可有視力障礙,甚至失明,可有智力障礙,肢體癱瘓,癲癇發作等,如果兒童期發病,始發症狀是智力、視力受損,成人發病,始發症狀是精神和步態異常多見, 8 歲前發病進展較快,在老人視、聽、步態、吞咽障礙進展較慢 , 檢查血液中長鏈脂肪酸有助於診斷,顱腦 CT 或 MRI 檢查,早期可見病變位於雙側枕葉,晚期彌漫全腦白質區,

• 異染行腦白質營養不良

為常染色體隱性遺傳病,多發生在幼兒,也可見于成人,原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶體貯存病,造成大量酸性磷脂沉積於腦的額葉和其他器官內,因為其沉積在腎小管內,所以,尿中也含有脂類, 2 歲以下發病者,病前發育正常,病後表現為行走不穩,智慧逐漸減退,兒童發病者多以視力、聽力、智力障礙為首發症狀,表現為學習困難,精神行為不正常,行走困難,中老年發病者,所以精神症狀為首發,表現為智慧減退,精神行為異常,晚期出現癡呆,運動障礙,行走不能,尿中發現脂類沉和腓淺神經活檢有助於診斷,顱腦 CT 或 MRI 檢查,早期病變位於前額葉,

• 正色性腦白質營養不良

為常染色體隱性遺傳,可以散在發病,也有家族性發病（第 5 染色體）,病因不清,病變限局在大腦的白質,前額葉受累較重,頂枕葉次之,顳葉常常不受累及,多見於成年人, 50 歲或 60 歲發病,發病初期雙腿力弱,慢慢地影響雙上肢,可以出現小便失禁,癲癇發作,進行性智力減退,最終出現緘默,失用,行走不能,癱瘓,有的患者臨床上模擬慢性多發性硬化的臨床表現,出現小腦性共濟失調,活動受限和自主神經功能障礙,

• 球型細胞腦白質營養不良

先天性一種半乳糖酶缺乏所致,因為腦白質脫髓鞘,星形膠質細胞增生和球形細胞增生聚集而得名,多在嬰幼兒期發病,也可在成人期出現症狀,表現為行走困難,智力發育遲緩,減退、低下,納吃等,

相比上述幾種疾病,臨床上還有一些腦脫髓鞘疾病,更少見,這裡不再多說,總之,這些先天性脫髓鞘疾病有著共同的臨床特點:雖然也有成人、老年期發病的患者,但是大多數患者在兒童期發病,除癲癇發作外,其他主要臨床表現都是緩慢出現,進行性加重,基本沒有緩解,比如智慧減退,發育遲緩,可以導致癡呆,慢慢出現行走困難,動作笨拙,可以導致癱瘓,視力、聽力障礙可以導致失明、失聽等,顱腦 CT 和 MRI 呈現的對稱性腦白質病有助於診斷,有些疾病可以通過實驗室檢查、基因擴增、腦和周圍神經組織等活檢明確診斷,