兒童淋巴管畸形

兒童淋巴管畸形疾病概述淋巴管畸形:淋巴管畸形即過去所稱的"淋巴管瘤"，由淋巴管擴張形成。大多數病變在出生後1~2年被發現，好發於頭頸部。頸部巨大的淋巴管畸形亦稱囊性水瘤。舌、耳、頰黏膜也是好發區域，可形成巨舌症或巨耳症。平陽黴素做局部注射治療淋巴管瘤取得較滿意的療效，完全消退和顯著縮小者可達70%，大囊型病變的療效優於彌漫性微囊型病變。應在保守治療無效，或頸部、口底病變已嚴重影響呼吸、進食時，才考慮手術治療。

兒童淋巴管畸形症狀體征(1)微囊型:舊分類中稱為毛細管型及海綿型淋巴管瘤，由襯有內皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲，構成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現孤立的或多發性散在的小圓形囊性結節准或點狀損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有時與微靜脈畸形同時存在，出現黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴管-微靜脈畸形。發生於唇、下頜下及頰部者，有時可使患處顯著肥大畸形。發生于舌部者常呈巨舌症，引起頜骨畸形、開牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結節狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發生慢性炎症的基礎上，舌體可以變硬。

(2)大囊型:舊分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發生於頸部鎖骨上區，亦可發生于下頜下區及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內有透明、淡換色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態，捫診柔軟，有波動感。與深部靜脈畸形不同的是體位移動實驗陰性，但有時透光實驗為陽性。

兒童淋巴管畸形診斷檢查對動靜脈畸形以及深層組織內的靜脈畸形、大囊型淋巴管畸形等，為了確定其部位、大小、範圍及其吻合支援德國情況，可以採用超聲、動脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成像(MRA)來協助診斷。

兒童淋巴管畸形治療方案血管或脈管畸形的治療應根據病損類型、位置及患者的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外殼切除、放射治療、激素治療、低溫治療、鐳射治療、硬化劑注射等。一般採用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應行觀察，如發展迅速時，也也及時給予一定的干預治療。