左房惡性粘液瘤

左房惡性黏液瘤的臨床表現無特徵性，一般可歸為三大類。 1.全身症狀 由於左房惡性黏液瘤自身的出血、變性、壞死，可引起發熱、貧血、乏力、關節痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降，甚至惡病質。左心房擴大，壓迫食道，可使進食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反應陽性。出現症狀時抗心肌抗體效價增高，腫瘤切除後效價降低。臨床病程進展迅速惡化。 2.栓塞現象 左房惡性黏液瘤的組織疏鬆、脆弱，其碎片或腫瘤表面的栓子脫落是造成栓塞最常見的原因。左房栓子進入體循環，使腦、肢體和內臟栓塞。由於腫瘤栓子大小不同，故梗死範圍差異極大，症狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現一過性暈厥，重者可發生昏迷、癱瘓、肢體壞死，甚至死亡。周圍栓塞組織學檢查有惡性腫瘤細胞。 3.心臟表現 左房惡性黏液瘤生長迅速，由於瘤體大小、活動度不同，可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。左房舒張期瘤體阻塞二尖瓣口，而出現隆隆樣雜音，酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時，則只能在收縮期聽到吹風樣雜音，但這為數不多，而多數呈雙期雜音。少數病例可聽到舒張早、中期“腫瘤撲落音”。由於瘤體的阻塞致左房壓增高，隨之出現肺淤血，S4、S1增強且分裂。雜音往往隨體位的改變而改變。長期左房腔內壓力升高，伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭，病人表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢水腫、肝脾腫大，甚至有腹水征。患者常有活動性心慌、氣短、頭暈及咳血痰等症狀，常見胸痛，可相當嚴重及出現血性心包積液。國內文獻報導，左房惡性黏液瘤發生局部浸潤，通過血流或淋巴組織向遠處轉移，導致肺、腎、肝腫瘤的種植和生長，最後合併多臟器衰竭而死亡。

左房惡性黏液瘤1.手術治療 目前左房惡性黏液瘤均採用低溫體外迴圈下阻斷心臟迴圈的方法，在直視下切除瘤體。正確的心肺轉流、精確的手術、良好的心肌保護及術後嚴格護理，為成功地切除腫瘤提供了保證。手術中主要問題為腫瘤碎片脫落而引起動脈栓塞。因此阻斷迴圈前，不要搬動、擠壓心臟，更不宜心內探查。在插管體外迴圈中，操作宜輕巧。瘤體力爭完整取出，如發現破損應徹底沖洗心臟，並吸除所有殘存的碎片。 為防止復發，必須切除瘤體附著處部分房間隔或房壁組織，然後進行補片重建術。部分左房惡性黏液瘤因大塊心肌受累或已有轉移，無手術治療指征，但在某些情況下，可作部分切除或切除與危及病人生命有關部分緩解病情。 2.術後應進行支持療法、化療或放療等綜合治療 對一般患者壽命無明顯延長。同時應進行隨訪，定期作IDE或食道超聲心動圖，為爭取再次手術創造機會。