中樞性尿崩症用藥

據病史，尿量，尿比重與滲透壓不難診斷本病。對於一些輕型尿崩症，難於診斷時，可選擇性地進行禁水試驗，或高滲鹽水試驗。如條件許可，還可作血漿AVP測定與DDAVP治療試驗。診斷本病應查明原因，可作蝶鞍照片，頭顱CT，磁共振檢查，眼底檢查，視力與視野測定，甚至垂體前葉功能測定。診斷中樞性尿崩症需與腎性尿崩症和精神性多飲進行鑒別診斷。 治療 輕型患者，每日尿量少於4升者可以不必治療，只需飲足需要的水量即可。輕重的患者必須給予必要的藥物治療。 一、1－脫氨－8－右旋－精氨酸血管加壓素（DDAVP，desmopressin)抗利尿作用比天然的血管加壓素約強3倍，升血壓作用極弱，抗利尿作用可持續12小時。本藥若經鼻給藥，成人每次10~20μg，兒童每次5μg，每日1~2次。若是肌肉或皮下注射，每次1~2μg，每日1~2次。超過需要劑量時，可發生稀釋性低鈉血症。 二、賴氨酸血管加壓素（lypressn)作用維持4小時左右。每次向鼻腔內噴霧1~2下，每日3~5次，每瓶5ml，每ml含50單位。 三、鞣酸加壓素油劑（pitressintannateinoil)肌肉注射，每0.2~0.3ml，可維持藥效2~6天。初次劑量從0.1ml開始，逐漸增加至有效量。本藥有升血壓作用，高血壓與冠心病患者忌用。每瓶5ml含100mg。 上述血管加壓素類製劑多用於重症患者，對於部分性尿崩症則多用口服藥，主要有： 一、氯磺丙脲（chipropamide)為磺脲類製劑，為一糖尿病降糖藥，但該藥對較輕的中樞性尿崩症也有效。它可使腎小管對血管加壓素的敏感性升高，但重症可能無效。劑量是每日一次，每次100~250mg。本藥服用後常呈延遲顯效，需3天后才能症狀改善。使用本藥必須注意血糖的監測，以防發生低血糖。 二、醯胺咪嗪（carbamazepine)為一抗驚厥藥，但對部分性尿崩症也有效。劑量為每日400~600mg，對某些患者可增加血管加壓素的分泌。 三、定妥明（clfibrate)藥理作用不明，劑量0.2~0.4g，每日3次。 四、噻嗪類利尿藥作用機制不明，常用藥物為雙氫克尿噻，25mg，一日三次，同時補鉀，以預防低血鉀。屬於此類藥物的還有苄氟噻嗪（bendrofluazide)和多噻嗪（polythiazide)。前者劑量為5mg，一日一次；後者為1mg，一日一次，均需注意補鉀，必要時可加用氨苯蝶啶。 腎性尿崩症不能為血管加壓素製劑、氯磺脲或醯胺咪嗪所治療，便可為噻嗪類利尿藥物所改善。 最後，尿崩症應儘量查明病因，並針對病因採取必要的對因治療措施。

1）鞣酸加壓素：即長效尿崩停，為混懸液，用前需稍加溫並搖勻，再進行深部肌肉注射，開始注射劑量為0.1—0.2ml，作用可維持3—7天，須待多飲多尿症狀再出現時再給用藥，可根據療效調整劑量，用藥期間應注意患兒的飲水量，以免發生水中毒。（2）1—脫氨—8—D—精氨酸加壓素（DDAVP）：為合成的AVP類無物，噴鼻劑：含量100μg/ml，用量0.05—0.15ml/d，每日1—2次鼻腔滴入，用前須清潔鼻腔，症狀複習一現時再給下次用藥，口服片劑（彌凝）100μg/次，每日二次，DDVAP的副作用很小，偶有引起頭痛或腹部不適者。（3）其他藥物：①噻嗪類利尿劑：一般用氫氯噻嗪（雙氫克尿噻），每日3—4mg/kg分三次服用，②氯磺丙脲：增強腎臟髓質腺苷環化酶對AVP的反應，每日150mg/m2，一次口服，③氯貝丁酯（安妥明）：增加AVP的分泌或加強AVP的作用，每日15—25mg/kg，分次口服。副作用為胃腸道反應、肝功能損害等，④卡馬西平：具有使AVP釋放的作用，每日10—15mg/kg。