腎原性尿崩症

"中樞性或ADH敏感性尿崩症(該病是一種下丘腦/垂體疾病,在本節闡述中使用的簡稱為DI)要區別於腎性尿崩症(NDI,該病的腎臟對ADH不敏感,參見“腎臟轉運異常”).可能引起多尿的有DI(ADH的缺乏),NDI,或強迫性(精神原性)飲水(對ADH的一種生理性抑制). 病因病理：DI可分如下兩類：(1)原發性(特發性)DI,是指在神經垂體系統中的下丘腦核出現明顯減少;(2)繼發性(獲得性)DI,這是由於以下一系列病損所造成,它們包括：a.垂體切除；b.顱腦損傷,特別是顱底骨折；c.蝶鞍上和蝶鞍內腫瘤(原發性或轉移性);d.X組織細胞增多症(Hand—Schüller—C們勸an氏病);e.肉芽腫(類肉瘤病或結核病)；f.血管的病變(動脈瘤和血栓形成);g.感染(腦炎或腦膜炎). 診斷和鑒別診斷：表：多尿的常見原因 Ⅰ.加壓素敏感性多尿A.ADH*的合成減少(特發性或獲得性尿崩症)B.ADH的釋放減少(強迫性煩渴) Ⅱ.加壓素耐受性多尿A.先天性腎原性尿崩症B.獲得性腎原性尿崩症1.慢性腎病2.系統性疾病或代謝性疾病(例如骨髓瘤,澱粉祥變, 高鈣血性或低鉀血性腎病,鐮狀細胞病)C.滲透性利尿1.葡萄糖(糖尿病)2.難吸收性溶質(甘露醇,山梨醇,尿素)抗利尿激素(加壓素)停水試驗是最簡單又最可靠的試驗,但是病人必須處於長期監護之下才能進行這一試驗.對於DI患者,這一試驗可能有一定困難,強迫性煩渴者可能忍不住要飲水,除非使之無法喝到水.該試驗始於早晨,量其體重,取靜脈血祥以測其電解質濃度和滲透壓,再取尿測其滲透壓.每小時集尿一次,並測定其比重或滲透壓(測定後者則較好)."

"基本原則是補足水量維持水平衡，減少糖、鹽等溶質攝入。注意改善病人的精神和營養狀態。1.供給大量液體，防止脫水 對急性失水者，應靜脈補液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血漿呈高滲狀態，應考慮輸入低張液。2.限制溶質入量 如給低鹽、低蛋白飲食，氯化鈉應控制在0.5～1.0g/d，以減少對水的需要量。3.利鈉利尿 給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25～50mg/次，3次/d口服，可使尿量減少50%。其機制可能是通過影響遠端腎小管產生負鈉平衡來刺激近端小管對鈉的再吸收，使流經髓襻與遠端腎小管液呈低張性，故用此藥時應限制鈉的攝入。4.吲哚美辛(消炎痛) 特別是與氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)並用時，可使尿量明顯減少，常用25mg，3次/d。吲哚美辛為非甾體類抗炎藥(NSAIDs)，在NDI患者伴有高前列腺素E綜合征時，可使用NSAIDs治療。患者使用NSAIDs後，能阻止前列腺素生成，又能改善臨床症狀。臨床研究發現：NSAIDs與噻嗪類利尿藥聯合應用療效更好。甚至可作為急救用藥。"