什麼是尿崩症

病情分析：你好，尿崩症有兩種。一種是產生調節尿量的抗利尿激素的視索上核、室旁核和產生抗利尿激素的腦下垂體後葉發生了病變，使分泌出來的抗利尿激素不夠用。另一種尿崩症是腎臟的腎小管有病變，對抗利尿激素不敏感指導意見：原發性尿崩症一般屬永久性，須堅持服藥治療。對於繼發性尿崩症，則應在處理原發病變時，如腫瘤、手術等，預見到發生尿崩症的可能性，並儘量避免之。對於中樞性的尿崩症治療主要是用抗利尿激素。

尿崩症（DI）是由於下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由於多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷，導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。前者為中樞性尿崩症（CDI），後者為腎性尿崩症（NDI），其臨床特點為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿。尿崩症常見於青壯年，男女之比為2：1，遺傳性NDI多見於兒童。指導意見：單憑症狀不能診斷尿崩症，因為有些大量排尿的患者並不是尿崩症。還需要做尿液的化驗，並且尋找尿崩症發生的原因。

多尿為DI患者最顯著的症狀，CDI患者一般起較急，日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d)]，並伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數可超過10L/d，但也有報導可達40L/d。尿比重為1.0001～1.0005，尿滲透壓為50～200mOsm/L，明顯低於血漿滲透壓。長期多尿可導致膀胱容量增大，因此排尿次數有所減少。部分性尿崩症患者症狀較輕，尿量為2.4～5L/d，如限制水分攝入導致嚴重脫水時，尿比重可達1.010～1.016，尿滲透壓可超過血漿滲透壓達290～600mOsm/L。如果患者渴覺中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅影響睡眠，體力軟弱，不易危及生命。如果患者渴覺減退或消失，未能及時補充水分，可引起嚴重失水、血漿滲透壓和血清鈉水準明顯升高，出現極度軟弱、發熱、精神症狀，甚至死亡。一旦尿崩症合併腺垂體功能減退症時，尿崩症可減輕，糖皮質激素替代治療後症狀可再現或加重。

原發病的臨床表現繼發性尿崩症的患者還有原發病的症狀和體征。外傷性CDI的患者可表現為暫時性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分為急性期、中間期和持續期。急性期表現為多尿，在損傷後發生，一般持續4-5天，主要是因為損傷引起神經元休克，不能釋放AVP或釋放無生物活性的前體物質。中間期表現為少尿和尿滲透壓增高，由AVP從變性神經元中溢出，使迴圈中AVP突然增多所致。持續期表現為持續性多尿，出現時間不定，道標視上核和室旁核內大細胞神經元消失>90%或垂體柄不可逆損傷>85%。妊娠期尿崩症（GDI）：是指在妊娠晚期出現，以多尿、低比重尿、煩渴、多飲、電解質紊亂為主要表現的一組症候群，多為一過性。在各種引起GDI的因素中，由胎盤分泌的血管加壓素酶的作用最為重要，它使AVP的降解增加，當人體內AVP降解與腦垂體代償性AVP分泌增加之間的平衡被打亂，剩餘的AVP水準不能維持足夠的抗利尿活性，從而引起尿崩症。分娩後此酶水準迅速下降，4周後血漿中已經檢測不到其活性。

AVP替代療法主要用於完全性CDI，部分性CDI在使用口服藥療效不佳的情況下也可用AVP替代治療。替代劑包括：加壓素水劑：作用僅維持3-6h，每日須多次注射，長期應用不方便。主要用於腦損傷或神經外科手術後尿崩症的治療。尿崩停粉劑：賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，長期應用可引起慢性鼻炎而影響吸收。鞣酸加壓素注射液：又名長效尿崩停注射一次可維持3-5天，注射前充分混勻，過量可引起水中毒。1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素（DDAVP或desmopressin）:是一種人工合成的AVP類似物。DDAVP增強了抗利尿作用，而縮血管作用只有AVP的1/400，抗利尿與升壓作用之比為4000:1，作用時間12-24小時，是目前最理想的抗利尿劑，用量視病情確定。