小兒鞍上胚胎組織瘤

鞍上生殖細胞瘤的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同,但其臨床特點又有獨特之處,生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤(內胚竇瘤)、絨毛膜癌和畸胎瘤,其中生殖細胞瘤發病率最高,其次為畸胎瘤,鞍上生殖細胞瘤以兒童多見,臨床表現取決於腫瘤所在的部位,常見松果體區症狀,顱內壓增高、局部症狀和性發育異常,腫瘤如在鞍區可出現尿崩等症狀,

鞍上胚胎組織瘤病程較長,臨床主要表現為尿崩症、視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂,部分病人可出現顱內壓增高(11%),尿崩症幾乎發生于所有兒童,並多以此為首發症狀,腫瘤直接壓迫視神經或梗阻室間孔造成顱內壓增高均可導致視神經原發或繼發萎縮,而出現視力下降,視野缺損可以表現為雙顳側偏盲、同向性偏盲或視野向心性縮小,丘腦下部-垂體功能紊亂可表現生長發育遲緩,身材矮小或消瘦,