哪裡可以治顱咽管瘤

本病注意與下列疾病鑒別:1.鞍上生殖細胞瘤 發病率較低,首發症狀幾乎皆為多飲多尿,鈣化囊變罕見,視神經多呈原發形萎縮,雙顳側偏盲者多、顱內壓增高者少,2.視神經膠質瘤 單側無痛和非搏動性突眼多見,視力減退多為首發症狀,X線平片可見視神經孔擴大,鈣化少見,

(一)治療由於腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的影響,術前及術後均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等,治療原則是能夠完全切除的腫瘤應儘量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除,術後輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內放療;而對於小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療,化學治療目前尚無肯定療效的藥物,1.手術 顯微外科手術切除為首選,鞍區的腫瘤可行冠切右額開顱,經額底入路到達腫瘤,術中要盡可能多地切除腫瘤,應做到視神經減壓充分;位於三腦室已梗阻室間孔者,可經胼胝體-穹隆間入路進入三室前部,暴露腫瘤後,先穿刺抽出囊液,囊壁塌陷後再分塊切除腫瘤,與視丘下部粘連緊密的部分不必勉強切除,以免損傷下視丘導致術後長期昏迷和消化道出血,術野應反復沖洗,防止外溢囊液中的膽固醇結晶刺激而產生無菌性腦膜炎,術後應記24h出入量、每天複查血生化,根據病情變化做出相應處理,以防止尿崩症和嚴重的水電解質紊亂,小兒顱咽管瘤的手術全切除率近年已達到70%～90%,而且手術死亡率也進一步降低,Hoffman報導50例兒童顱咽管瘤的手術死亡率為2%,Yasargil報導70例小兒術後死亡率為2.9%,本組早年332例中手術死亡率為8.1%,其中腫瘤位於鞍上者死亡率為5.9%,位於第三腦室者手術死亡率為9.1%,應用顯微手術後全切率明顯提高,手術死亡率小於2%,手術死亡的主要原因為下視丘的損傷,表現為高熱或體溫不升、昏迷、消化道出血及嚴重的水電解質紊亂(術後高鈉),故術中操作要輕柔,術後高鈉的處理要及時(輸不含鈉的液體和鼻飼純淨水或蒸餾水),腎上腺皮質激素的應用對降低死亡率有一定幫助,但有消化道出血時慎用,2.放射治療 不論手術切除程度,術後進行常規輔助放療有助於降低復發率,能將患兒的10年期無復發存活率(PFS)提高到80%～90%,在腫瘤未能完全切除的患兒中,實質性或部分實質性腫瘤殘餘以γ-刀立體定向放射外科是最佳選擇,囊性殘餘腫瘤可在抽空囊液證明無滲漏後,做囊腔間質內放療,常選擇產生純β射線,作用範圍局限,半衰期短的核素如:32P或190Ir,已取得良好效果,劉宗惠等(1996)報導應用此方法治療顱咽管瘤可使腫瘤消失率達61.4%,縮小>50%者占13.4%,腫瘤有縮小,但