腎病綜合徵發病機制

微小病變(MCNS):光鏡下腎小球基本正常,偶見上皮細胞腫脹,輕微的系膜細胞增生,免疫螢光無陽性發現,偶可見微量免疫球蛋白和補體C3的沉積,電鏡下足突廣泛融合消失,伴上皮細胞空泡變性、微絨毛形成,無電子緻密物沉積,是小兒腎病綜合症最常見的病理類型,局灶節段性腎小球硬化(FSGS):特徵為局灶損害,影響少數腎小球(局灶)及腎小球的局部(節段),起始於近髓質的腎小球受累,輕者僅累及數個毛細血管襻區,重者波及大部分腎小球,病變呈均勻一致的無細胞或細胞極少的透明變性物質,嚴重見球囊粘連,另一種為局灶性全腎小球硬化,受累腎單位的腎小管上皮細胞常萎縮,周圍基質見細胞浸潤,纖維化,電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合,上皮細胞及其足突與基底膜脫離為本病早期病變,內皮細胞和系膜處有電子緻密物沉積,免疫螢光檢查在硬化區見IgM及C3呈不規則、團狀、結節狀沉積,無病變的腎小球呈陰性或彌漫IgM、C3沉積,IgA、IgG少見,

系膜增生性腎炎(MSPGN):彌漫性腎小球系膜細胞增生伴基質增多為本病特徵性改變,光鏡下腎小球系膜細胞增殖,每個系膜區系膜細胞在3個以上,系膜基質增多,重度病變系膜基質擴張壓迫局部毛細血管襻,導致管腔狹窄,小動脈透明變性,部分可發展為局灶節段性腎小球硬化,可出現間質炎性細胞浸潤及纖維化,腎小管萎縮,腎血管一般正常,電鏡下可見系膜細胞增生及基質增多,重症可見節段性系膜插入,系膜區內皮下可見電子緻密物沉積,重度蛋白尿可見髒層上皮細胞腫脹及輕中不等的足突融合,系膜區可有IgG、IgM和(或)補體C3沉積,