橫紋肌溶解症

橫紋肌溶解綜合征是指一系列影響橫紋肌細胞膜、膜通道及其能量供應的多種遺傳性或獲得性疾病導致的橫紋肌損傷，細胞膜完整性改變，細胞內容物（如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質等）漏出，多伴有急性腎功能衰竭及代謝紊亂。

橫紋肌的病因十分複雜，國外有人研究指出獲得性病因就有190餘種，遺傳性相關的病因40餘種，常見的原因橫紋肌溶解綜合征橫紋肌溶解綜合征有過量運動、肌肉擠壓傷、缺血、代謝紊亂（低鉀血症、甲狀腺功能減退、糖尿病酮症酸中毒）、極端體溫（高熱、低熱）、藥物、毒物、自身免疫、感染等。常見的遺傳相關因素如：肌酸磷酸化酶缺陷，肉毒堿軟醯基轉移酶II缺乏等病因。在病理生理學機制上主要有缺血損傷和ATP耗竭、肌漿網鈣調節受損、低鉀、組織氧化應激。其中肌紅蛋白對於腎臟的直接損傷是導致急性腎衰竭的最直接原因。當出現橫紋肌溶解所致急性腎衰病理為急性腎小管壞死；發生機制：①腎小管堵塞；②小管氧化物損傷；③腎缺血（包括血管收縮及低血容量）

臨床表現造成橫紋肌溶解症的因素有很多，例如固定姿勢壓迫肌肉、過度運動、高壓電電擊、全身性痙攣、毒蟲咬傷、燒傷或被重物壓傷，以及部分藥物不良反應等都有可能造成橫紋肌溶解症。可見肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無力等肌肉受累的情況，亦可有發熱、全身乏力、白細胞和（或）中性粒細胞比例升高等炎症反應的表現，尿外觀：呈茶色或紅葡萄酒色尿。因本病大約30%會出現急性腎衰竭，當急性腎衰竭病情較重時，可見少尿、無尿及其他氮質血症的表現[2]。

檢查方法1.血液檢查生化檢查示血清肌酶及其他肌酶（肌酸激酶，轉氨酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶等）增高；肌酐、尿素氮、尿酸水準升高，高鉀、高磷，代謝性酸中毒；可伴血小板減少及彌散性血管內凝血等血液系統異常；肌紅蛋白血症。2.尿液檢查肌紅蛋白尿，尿常規：常有蛋白尿；尿沉渣：無紅細胞或少量紅細胞、顆粒管型，尿肌紅蛋白升高，尿二羧基酸排泄。3.肌肉檢查（1）骨99TcMDP顯像受累肌肉高攝取。（2）MRI檢查受累肌肉腫脹且T1、T2相均為高信號。（3）肌電圖受累部位肌源性損傷。4.心電圖重點檢查高血鉀對心肌的損害。

治療原則（1）早期血透。（2）迅速糾正酸中毒。（3）及時恢復血流，減少肌肉損傷，糾正低血容量，預防感染。（4）控制感染，糾正脫水，維持水電解質平衡，鹼化尿液，活血化瘀，保護腎臟，應用止血脫水劑。（5）有局部性肌肉壞死的，切除壞死肌肉組織。