重度地中海貧血的

重度的地中海貧血是需要定期輸血的,否則就會因為嚴重的貧血危及生命,反復的輸血可能會導致體內鐵沉積過多,有一定的害處,

對於這種家族遺傳性質的僥倖存活的患兒出生時只有輕度貧血,出生後半年貧血進行性加重,且發育不良,出現肝臟、脾臟腫大,靠頻繁的輸血治療維護生命,多數在5至6歲時死亡,
輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療,
1.一般治療 注意休息和營養,積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E,
2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一,
3．鐵鼇合劑 常用去鐵胺（ deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收,　4.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差,脾切除可致免疫功能減弱,應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證,
5．造血幹細胞移植 異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法,如有 HLA 相配的造血幹細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法,