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問題
【血液內科】
【歸檔】 16年05月19日
陣發性睡眠性血紅蛋白尿,要緊嗎
網友回答
發症狀為貧血為早期表現占60.3%也有少數部分患者起病較急,因急性溶血,而突然出現醬色尿,最常見慢性貧血症狀,為乏力、頭暈、面色蒼白,心悸,氣急、耳鳴,眼發等。
腎上腺皮質激素的應用,可減少或減輕血紅蛋白尿的發作,有適應症的病例,可以早期應用.嚴重血紅蛋白尿導致貧血者可輸血作為對症治療.
陣發性睡眠性血紅蛋白尿症由於因紅細胞表面糖肌醇磷脂錨著蛋白缺陷,導致多種膜結合型補體調節蛋白表達缺陷,有利於補體啟動和攻膜複合物形成,並增強病變紅細胞對補體溶細胞作用的敏感性,出現溶血和血紅蛋白尿。