腎小管氨基酸在哪重

Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷,不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內,致產生酸中毒,家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫,好轉後很少復發, 什麼原因引起Ⅰ型腎小管性酸中毒 一、原發性,家庭性及散發性:並可伴發某些遺傳病如骨硬化病、肝豆狀核變性、碳酸酐酶缺乏, 二、藥物所致:兩性黴素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪, 三、鈣代謝紊亂:特發性尿鈣增多症、甲狀旁腺機能亢進、維生素D過多等, 四、自身免疫性疾病:原發性高丙種球蛋白血症、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化, 五、腎間質疾患:梗阻性腎病、腎移植排斥反應、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細胞病等, Ⅰ型腎小管性酸中毒有什麼症狀 一、代謝性酸中毒:可有厭食、噁心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等症狀,嬰兒型則生長發育遲緩, 二、電解質紊亂:①遠端腎小管泌H＋能力障礙,尿NH4＋及可滴定酸排出減少,尿PH值不能降至6.0以下,尿鉀、鈉、鈣排出增多,患者常有煩渴、多尿、及失水等症狀,②尿鈉排泄增加,血鈉降低,為增加鈉的回吸收,醛固酮分泌增多,加劇鉀從尿中排出,易發生低鈉,低鉀血症,患者常出現肌無力及軟癱現象,嚴重時常影響呼吸及導致心律失常,③尿鈣增多,常致血鈣降低,可引發甲狀旁腺機能亢進,促進對骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中鹼性礦鹽被吸收,加重骨質脫鈣,常表現為纖維性骨炎,骨質疏鬆,甚至出現病理性骨折,尿鈣排泄增多,腎小管泌H＋功能低下,腎內易有鈣結石形成,若引起梗阻,將加劇腎小管酸中毒的程度, Ⅰ型腎小管性酸中毒需要做哪些檢查 一、尿PH值在6.0以上, 二、有低血鈉、低血鉀及低鈣血症,血氯明顯增高, 三、X線檢查發現骨質疏鬆,病理性骨折或尿路結石, 四、氯化銨負荷試驗, 五、血、尿、二氧化碳張力測定, 如何治療 一、防止誘發本病加劇的因素, 二、矯正酸中毒及電解質紊亂:補堿可口服碳酸氫鈉1-4g,每日3次:亦可給複方枸櫞酸鈉（枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服, 三、有低血鉀者,可服10％枸櫞酸鉀60-100ml/d, 四、有嚴重骨病者可給鈣三醇（1.25羥基維生素D3）,0.25μg/d,需注意血鈣變化,

腎小管性酸中毒,是由於近端及（或）遠端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒,主要臨床特徵是:慢性高氯性酸中毒,水,電解質平衡失調,如低鉀血症或高鉀血症；低鈉,低鈣血症；多尿,煩渴,多飲等；若不及時治療可出現腎性佝僂病或骨軟化症；骨鈣化及（或）腎結石等.治療措施:一,祛除誘發加重因素,如明顯利尿,對腎有損害的藥物.有結石或伴尿路梗阻要及早治療. 二,補充鉀鹽 常用枸櫞酸鉀口服,一般20ml,3/d.用量依血鉀水準而異,需長期維持.但不可口服氯化鉀,只有明顯低血鉀引起危及生命的心律失常時,才可靜滴氯化鉀至血鉀3.5mmol/L時即刻停用. 三,糾正代謝性酸中毒 與補充鉀鹽同時應用,口服或靜滴碳酸氫鈉的用量依血碳酸氫根水準及呼吸代償能力,血pH值綜合判斷,輕者用1.0,3/d.也可長期口服枸櫞酸鈉合劑10～20ml ,3/d. 四,糾正骨質疏鬆 可長期口服維生素AD丸,α-D30.5μg,1/d,同時加用鈣劑.需定期監測血鈣水準,以防發生高鈣血症.還可肌注苯丙酸諾龍,以利骨質成長. 五,中醫中藥 可按腎陰虛或腎陽虛辨證施治應用六味地黃丸,金匱腎氣丸,附地黃丸等這種疾病不太容易治癒,但要堅持.