利德爾綜合征怎麼辦

本病對限鹽和鈉通道阻滯劑(保鉀利尿藥)敏感，保鉀利尿藥氨苯蝶啶、阿米洛利療效好，可直接抑制遠曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿鈉增加，尿鉀減少。嚴格的限鹽或中度限鹽加保鉀利尿劑可使血壓恢復正常，且恢復血漿腎素和醛固酮的水準。利尿藥用量：氨苯蝶啶100～300mg/d或阿米洛利5～20mg/d。噻嗪類利尿劑也可有效地治療利德爾綜合征，其機制為通過加重低鉀血症而糾正高鈉，但需要大量補充氯化鉀;或者限制攝入鈉鹽，並服用噻嗪類利尿劑或氨苯蝶啶或阿米洛利。治療過程中要經常監測血壓和血鉀，根據血壓和血鉀情況調整治療方案，如果血壓升高，就要利尿劑加量或進一步限制鈉鹽攝入。如果血鉀水準低，就要補充氯化鉀，增加氨苯蝶啶或阿米洛利用量。要用氯化鉀而不能用碳酸氫鉀，因為該病本身就存在堿中毒，故不可用鹼性鉀鹽。因血漿腎素和醛固酮的水準低，鹽皮質激素受體拮抗藥螺內酯對其無效，且長期應用可導致低鈉血症。

治療原則是限制鈉鹽攝入，適當補充鉀鹽，一般每天給予氯化鉀3.0g即可氨苯蝶啶抑制遠曲小管離子轉運，使鈉排泄增加，鉀排泄減少，劑量每天8～10mg/kg，口服3個月可糾正電解質紊亂綜合以上治療可糾正血和尿電解質變化並使血壓降低。具體方法如下：1.補充氯化鉀 臨床常主張口服或注射補充門冬醯氨鉀鎂在補鉀的同時需注意預防低血鎂。在嚴重低血鉀引起的肌麻痹及嚴重心律失常時，則可短暫加以補充氯化鉀，待血鉀升至正常水準後即停止補鉀，以免發生高鉀血症。對血鉀、血鈣已恢復正常，但仍有低血鎂、伴神經肌肉應激性增強和(或)頻發性心臟期前收縮者，經靜注鈣劑無效時，可給鎂劑糾正通過腎小管排鈉瀦鉀，可使患者血鉀迅速升高，代謝性堿中毒消失，並使血壓、血漿腎素活性及醛固酮恢復正常。2.保鉀利尿 口服氨苯蝶啶和阿米洛利(氨氯吡咪)，劑量為氨苯蝶啶50～100g/次，2～3/d。該病應終身服用氨苯蝶啶或阿米洛利(氨氯吡咪)方能維持健康狀態在用藥過程中需定期監測血鉀、鈉、氯和CO2CP，及時調整劑量，以免發生高血鉀、低血鈉和高血氯性酸中毒。3.低鈉飲食 在應用氨苯喋啶或阿米洛利(氨氯吡咪)時，必須十分強調應同時給予低鈉飲食的重要性。每天飲食中最多給予2g氯化鈉粉劑。採取低鈉飲食的方法，也可以扭轉電解質紊亂和防止高血壓發生。假性醛固酮增多症少見，且無特異性，臨床極易誤診。如能掌握如下特點，則可提高正確診斷率：①高血壓、低血鉀不能被安體舒通所糾正；②代謝性堿中毒；③血漿腎素活性及醛固酮降低；④雙側腎上腺B超、CT掃描正常；⑤氨苯蝶啶治療可糾正高血壓、低血鉀和代謝性堿中毒。本病應與原發性醛固酮增多症相鑒別，後者除表現有高血壓、低血鉀、週期性麻痹、代謝性堿中毒、腎素活性減低外，以下特點有助於與假性醛固酮增多症相鑒別：①高血壓、低血鉀可被鹽皮質激素拮抗劑——安體舒通所糾正；②血漿醛固酮水準增高；③腎上腺B超、CT掃描可發現腺瘤或增生。