小兒無脈症

多發性大動脈炎又稱原發性大動脈炎綜合征主動脈弓綜合征,無脈症.多見於青年女性 本病的病因尚不明確,目前多數認為本病可能是與鏈球菌,結核菌病毒等感染有關的自身免疫性疾病.多發性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性,進行性且常為閉塞性的炎症,臨床上根據受累動脈的不同而分為不同的臨床類型,其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈症為最多其次是降主動脈,腹主動脈受累的下肢無脈症和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓,也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞本病的病因尚不明確,近年來認為這是一種與免疫複合物沉著有關的自體免疫性疾病,且多數可能與某些感染有關聯目前多數認為本病可能是與鏈球菌,結核菌,病毒等感染有關的自身免疫性疾病有的患者曾檢出抗主動脈抗體,但其病因作用不肯定.在亞洲和非洲發病率較高

小兒縮窄性大動脈炎在局部症狀或體征出現前數周，患兒可有發熱、盜汗、消瘦、納差等全身症狀，當局部症狀或體征出現後，全身症狀可逐漸減輕或消失。根據病變部位分為4型：Ⅰ型累及主動脈弓，Ⅱ型為胸主動脈和腹主動脈病變為主，Ⅲ型為彌漫性主動脈損害(廣泛型)，Ⅳ型呈彌漫型主動脈和肺動脈損害(肺動脈型)。