肌萎縮側索硬化

你好！肌肉萎縮性側索硬化症，又稱ALS病、漸凍人症，英國人也叫“運動神經細胞病”，是運動神經元病的一種，是累及上運動神經元（大腦、腦幹、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓，常在病後3-5年內死亡，史蒂芬·霍金就是得的這種病。發病年齡（成人型）20-80歲，平均57歲，男患者倍于女性。

你好！ALS病通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。一般上肢的下運動神經元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，並有病理反射，當下運動神經元嚴重受損時，上肢的上運動神經元損害症狀可被掩蓋。迄今還不知道確切的肌萎縮側索硬化症致病原因。

你好！歸納可能有關的因素有以下各種可能：1.遺傳因素：此類病人占全部運動神經元疾病患者大約5~10%，但無法解釋散發性病人的原因。2.毒性物質：比如鉛(Pb)、錳(Mn)等重金屬中毒；過多啟動性胺基酸(excitotoxicaminoacids)及自由基(freeradicals)的刺激造成運動神經元的死亡。

你好！ALS病無有效療法，以對症為主。一、呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養，維持營養及水電解質平衡。三、神經營養藥物：胞二磷膽鹼250-500mg，肌生射液4ml，三磷酸腺苷20-40mg、鹼性成纖維細胞生長因數（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美絡寧（三磷酸胞苷二鈉）20mg肌注，1次/d。

你好！肌萎縮側索硬化症平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿蔔、番茄等蔬菜，飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。 有飲酒習慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤酒之類。飲食宜五味得當，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對週期性麻痹，臨床表現為反復發作的全身性癱瘓患者，應當禁忌。