血管免疫母細胞性淋巴結病

曾被稱為血管免疫母細胞性淋巴結病伴異常蛋白血症(AILD with dysproteinmia)、淋巴肉芽腫X(lymphogranulomatosis X),最早在20世紀70年代中期由Frizzera等首先提出,是一種病因未明的T淋巴細胞調控失常,致B淋巴細胞經抗原啟動後過度增殖的疾病,多數病人呈良性經過,部分病人晚期可轉化為免疫母細胞淋巴瘤或外周T細胞淋巴瘤,故可能為一種淋巴瘤前期狀態,最近採用分子生物學方法研究發現AILD有克隆性TCRβ基因重排,因此認為AILD是腫瘤性病變,本病特點為全身淋巴結腫大、肝脾腫大、貧血、發熱和高γ球蛋白血症,

1.發熱、納差、多汗、消瘦等症狀 65%的患者有發熱,可為低熱或持續性高熱,50%的患者伴有盜汗,大約50%的患者可有體重減輕,起病常較急,
2.淺表和(或)深部淋巴結腫大 常伴肝、脾輕至中度腫大,少數病例有間質性肺炎、多發性神經根炎、肌無力、耳鼻喉病變等,淋巴結腫大可以很顯著,也非常普遍(98%),最大直徑可達8cm或僅輕度腫大,可以自行縮小或間歇出現,
3.藥物過敏史和(或)皮疹 約1/3病例的起病和皮疹的發生與一時的藥物接觸有關,